什么原因導致兒童生長(cháng)激素缺乏

兒童生長(cháng)激素缺乏可能由下丘腦-垂體發(fā)育異常、遺傳基因突變、圍產(chǎn)期損傷、顱內腫瘤及特發(fā)性原因等因素引起。
下丘腦或垂體結構發(fā)育缺陷是常見(jiàn)病因,約占器質(zhì)性病例的60%。這些患兒常伴隨垂體前葉其他激素分泌不足,需通過(guò)磁共振成像檢查確診。治療需采用重組人生長(cháng)激素替代,并定期監測骨齡和甲狀腺功能。
GH1、GHRHR等基因突變可導致生長(cháng)激素合成障礙,此類(lèi)患兒多有家族史?;驒z測可發(fā)現生長(cháng)激素基因缺失或點(diǎn)突變,臨床表現為出生后即出現生長(cháng)遲緩。針對特定基因突變類(lèi)型可采用靶向治療方案。
臀位分娩、產(chǎn)鉗助產(chǎn)等導致的缺氧缺血性腦病可能損傷垂體柄。這類(lèi)患兒往往伴有新生兒低血糖、黃疸延長(cháng)等病史,生長(cháng)遲緩多在1-2歲后顯現。需結合分娩史和垂體功能評估進(jìn)行診斷。
顱咽管瘤、生殖細胞瘤等腫瘤壓迫垂體是獲得性病因的重要類(lèi)型?;純撼L(cháng)停滯外,常伴頭痛、視力障礙等占位癥狀。治療需先處理原發(fā)腫瘤,術(shù)后視情況補充生長(cháng)激素。
約30%病例未發(fā)現明確器質(zhì)性病變,可能與下丘腦神經(jīng)遞質(zhì)調節異常有關(guān)。這類(lèi)患兒生長(cháng)激素激發(fā)試驗顯示峰值低下,但影像學(xué)檢查正常。需排除心理社會(huì )性矮小后考慮激素替代治療。
對于生長(cháng)激素缺乏兒童,日常需保證每日蛋白質(zhì)攝入量達到每公斤體重2-3克,優(yōu)先選擇魚(yú)類(lèi)、蛋類(lèi)等優(yōu)質(zhì)蛋白。每周進(jìn)行3-5次縱向運動(dòng)如跳繩、籃球等,每次持續30分鐘以上可刺激生長(cháng)板。建立規律作息,確保夜間深度睡眠時(shí)長(cháng)達到2-3個(gè)完整周期。定期監測生長(cháng)速度,每3個(gè)月測量一次身高并繪制生長(cháng)曲線(xiàn)圖。注意預防感染,避免使用糖皮質(zhì)激素類(lèi)藥物。心理支持方面應減少患兒因身材矮小產(chǎn)生的自卑感,家長(cháng)需避免過(guò)度強調身高問(wèn)題。
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