乳腺外Paget病是什么
關(guān)鍵詞：
乳腺
乳腺外Paget病是一種少見(jiàn)的皮膚惡性腫瘤，主要發(fā)生于頂泌汗腺分布區域的表皮內，常見(jiàn)于外陰、肛周、腋窩等部位。該病可能由表皮內腺癌細胞浸潤、慢性炎癥刺激、遺傳易感性、免疫異常及激素水平變化等因素引起，臨床表現為邊界清晰的紅色斑塊伴糜爛或結痂。
1、表皮內腺癌：
乳腺外Paget病的核心病理特征是表皮內存在Paget細胞，這些細胞可能來(lái)源于皮膚附屬器腺癌或深部腺癌的上皮遷移。病灶區域可見(jiàn)單個(gè)或巢狀排列的大而圓、胞漿透明的腫瘤細胞，免疫組化染色顯示CEA和GCDFP-15陽(yáng)性表達有助于確診。
2、慢性刺激：
長(cháng)期摩擦、慢性皮炎或反復感染可能誘發(fā)局部表皮細胞異常增生。外陰或肛周區域因潮濕環(huán)境易發(fā)生慢性濕疹樣改變，持續炎癥微環(huán)境可促進(jìn)細胞DNA損傷，增加癌變風(fēng)險。臨床常見(jiàn)病灶伴隨頑固性瘙癢和燒灼感。
3、遺傳易感性：
部分患者存在BRCA1/2基因突變或其他腫瘤抑制基因異常，導致細胞周期調控失常。家族性病例報道顯示該病可能與遺傳性乳腺癌-卵巢癌綜合征相關(guān)，建議確診患者進(jìn)行遺傳咨詢(xún)和家系篩查。
4、免疫異常：
局部免疫監視功能缺陷可能導致異常細胞逃避免疫清除。病灶中常發(fā)現CD4+T細胞浸潤減少和PD-L1表達上調，這種免疫微環(huán)境變化與疾病進(jìn)展相關(guān)，部分晚期病例可合并區域淋巴結轉移。
5、激素影響：
雌激素受體在部分Paget細胞中呈陽(yáng)性表達，提示激素可能參與腫瘤生長(cháng)。更年期女性發(fā)病率較高，動(dòng)物模型顯示雌激素能促進(jìn)Paget樣細胞增殖，但具體機制仍需進(jìn)一步研究。
患者需保持病灶區域清潔干燥，避免搔抓摩擦，選擇純棉透氣內衣減少局部刺激。飲食應增加十字花科蔬菜和富含維生素A、E的食物攝入，限制高糖高脂飲食。建議每周進(jìn)行150分鐘中等強度有氧運動(dòng)增強免疫功能，術(shù)后患者需定期隨訪(fǎng)監測復發(fā)跡象，出現新發(fā)皮損或潰瘍應及時(shí)就診。
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