肺泡蛋白沉著(zhù)癥有什么表現

肺泡蛋白沉著(zhù)癥主要表現為進(jìn)行性呼吸困難、咳嗽、乏力、低氧血癥及肺部影像學(xué)特征性改變。
早期表現為活動(dòng)后氣短,隨著(zhù)病情進(jìn)展可發(fā)展為靜息狀態(tài)下呼吸困難。呼吸困難程度與肺泡內蛋白沉積范圍相關(guān),嚴重者可能出現呼吸衰竭。肺功能檢查常顯示限制性通氣功能障礙和彌散功能下降。
約半數患者出現干咳或咳少量白色泡沫痰,通常無(wú)膿性分泌物??人钥赡芘c肺泡內異常蛋白刺激氣道感受器有關(guān),部分患者咳嗽癥狀在晨起時(shí)加重。
由于慢性低氧血癥導致組織供氧不足,患者常伴有無(wú)明顯誘因的疲勞感。乏力程度與疾病嚴重程度呈正相關(guān),嚴重者可出現體重下降等消耗性表現。
動(dòng)脈血氣分析顯示血氧分壓降低,活動(dòng)后氧飽和度下降明顯。低氧血癥可能逐漸加重,部分患者需要長(cháng)期氧療支持。靜息狀態(tài)下出現發(fā)紺提示病情已進(jìn)入晚期。
胸部CT典型表現為雙肺彌漫性磨玻璃影伴小葉間隔增厚,形成"鋪路石"樣改變。病變多從肺門(mén)向周邊擴散,下葉受累更明顯。X線(xiàn)胸片可見(jiàn)雙側對稱(chēng)性肺泡浸潤影。
確診患者需避免吸煙及二手煙暴露,保持適度有氧運動(dòng)如散步、游泳以改善肺功能,飲食應保證高蛋白、高維生素攝入,注意預防呼吸道感染。建議每3-6個(gè)月復查肺功能及胸部影像學(xué),監測病情變化。出現癥狀加重時(shí)應及時(shí)就醫評估是否需進(jìn)行全肺灌洗治療。
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