重型再生障礙性貧血首選治療是什么

重型再生障礙性貧血首選治療為造血干細胞移植或免疫抑制治療,具體選擇需根據患者年齡、配型情況及并發(fā)癥等因素綜合評估。
對于年齡小于50歲且有合適供者的患者,異基因造血干細胞移植是根治性治療方案。移植前需進(jìn)行人類(lèi)白細胞抗原配型,同胞全相合供者移植成功率可達70%-80%。移植后可能出現移植物抗宿主病、感染等并發(fā)癥,需長(cháng)期服用免疫抑制劑預防排斥反應。
適用于無(wú)合適供者或高齡患者,常用方案包括抗胸腺細胞球蛋白聯(lián)合環(huán)孢素。該療法通過(guò)抑制異常免疫反應促進(jìn)骨髓造血功能恢復,有效率約60%-70%。治療期間需密切監測肝腎功能及血藥濃度,療程通常持續6-12個(gè)月。
在等待決定性治療期間,需進(jìn)行成分輸血維持血紅蛋白和血小板水平。反復輸血可能導致鐵過(guò)載,需配合使用鐵螯合劑。嚴重中性粒細胞減少時(shí)應預防性使用抗生素,出現發(fā)熱需立即進(jìn)行血培養并經(jīng)驗性抗感染治療。
長(cháng)期血細胞減少易繼發(fā)感染、出血及貧血性心臟病。粒細胞缺乏期需入住層流病房,避免接觸感染源。血小板低于20×10?/L時(shí)需預防性輸注血小板,嚴重出血可考慮使用重組人凝血因子Ⅶa。
對于傳統治療無(wú)效的患者可嘗試艾曲波帕等血小板生成素受體激動(dòng)劑,或參加CD52單抗等臨床試驗。近年來(lái)haplo-identical移植技術(shù)的成熟為無(wú)全相合供者患者提供了新選擇。
患者在治療期間需保持高蛋白、高維生素軟食,避免生冷及堅硬食物。居住環(huán)境應定期消毒,外出佩戴口罩??蛇M(jìn)行散步等低強度運動(dòng),但需避免劇烈活動(dòng)導致出血。心理疏導尤為重要,建議加入患者互助組織。治療后每3個(gè)月需復查骨髓象和血常規,監測疾病復發(fā)跡象。注意觀(guān)察皮膚瘀斑、牙齦出血等異常癥狀,出現持續發(fā)熱或頭痛需立即就醫。
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