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什么是重型再生障礙性貧血

患者:女,36歲

病情描述:
我姐姐最近流鼻血不止,還發(fā)燒,醫生診斷是重型再生障礙性貧血,什么是重型再生障礙性貧血?
共1個(gè)回答
王相華 主任醫師 去掛號
山東省立醫院 三甲 血液內科

重型再生障礙性貧血是一種骨髓造血功能衰竭性疾病,屬于血液系統罕見(jiàn)病,主要表現為全血細胞減少、嚴重貧血、感染和出血傾向。

1、病因機制

該病可能與免疫異常、化學(xué)毒物接觸、病毒感染及遺傳因素有關(guān),其中獲得性病因占多數,部分患者存在HLA-DR2基因易感性。

2、典型癥狀

臨床以進(jìn)行性加重的貧血、皮膚黏膜出血、反復感染為特征,血常規顯示中性粒細胞絕對值低于0.5×10?/L,血小板計數低于20×10?/L。

3、診斷標準

需通過(guò)骨髓穿刺活檢確診,骨髓象顯示造血細胞顯著(zhù)減少,非造血細胞比例增高,并排除其他全血細胞減少性疾病。

4、治療原則

首選異基因造血干細胞移植或強化免疫抑制治療,需配合成分輸血、抗感染等支持治療,年輕患者5年生存率可達80%以上。

患者應避免劇烈運動(dòng)防止出血,保持口腔和會(huì )陰清潔預防感染,治療期間需嚴格遵醫囑使用環(huán)孢素、抗胸腺細胞球蛋白等免疫抑制劑。

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