小兒純紅細胞再生障礙性貧血是怎么回事

小兒純紅細胞再生障礙性貧血可能由遺傳因素、病毒感染、免疫異常、藥物或化學(xué)物質(zhì)暴露、骨髓造血微環(huán)境異常等原因引起,可通過(guò)免疫抑制治療、造血干細胞移植、支持治療、去除誘因、定期監測等方式干預。
部分患兒存在DBA1或DBA2等基因突變,導致紅細胞系造血祖細胞增殖分化障礙。這類(lèi)患者需進(jìn)行基因檢測確診,治療上首選糖皮質(zhì)激素,無(wú)效者可考慮造血干細胞移植。
細小病毒B19感染可選擇性抑制紅系祖細胞,表現為突發(fā)貧血伴網(wǎng)織紅細胞減少。急性期需靜脈注射免疫球蛋白,慢性感染者需聯(lián)合免疫調節治療。
T淋巴細胞功能紊亂可能攻擊紅系造血細胞,表現為正細胞性貧血伴骨髓紅系前體細胞減少??刹捎铆h(huán)孢素、他克莫司等免疫抑制劑,治療周期通常需6個(gè)月以上。
氯霉素、苯妥英鈉等藥物及苯類(lèi)化合物可能抑制骨髓紅系造血。確診后需立即停用可疑藥物,重度貧血者需輸注洗滌紅細胞,同時(shí)監測骨髓恢復情況。
骨髓基質(zhì)細胞功能缺陷會(huì )影響紅系祖細胞增殖,這類(lèi)患兒常合并生長(cháng)發(fā)育遲緩。除常規治療外,可嘗試促紅細胞生成素,必要時(shí)需進(jìn)行異基因造血干細胞移植。
患兒日常需保持均衡飲食,重點(diǎn)補充富含鐵、葉酸及維生素B12的食物如動(dòng)物肝臟、深綠色蔬菜。避免劇烈運動(dòng)以防缺氧,注意口腔及皮膚清潔以預防感染。定期監測血常規和網(wǎng)織紅細胞計數,接種疫苗需避開(kāi)免疫抑制治療期。居住環(huán)境應避免接觸化學(xué)毒物,出現發(fā)熱或貧血加重需及時(shí)就醫。
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