免疫溶血性貧血是什么原因引起的

免疫溶血性貧血可能由自身免疫異常、感染因素、藥物誘發(fā)、遺傳缺陷及惡性腫瘤等原因引起。該病可通過(guò)糖皮質(zhì)激素治療、免疫抑制劑應用、輸血支持、脾切除手術(shù)及病因治療等方式干預。
機體免疫系統錯誤攻擊紅細胞膜抗原是主要發(fā)病機制,抗紅細胞自身抗體通過(guò)補體介導或單核巨噬細胞系統破壞紅細胞。臨床表現為乏力、黃疸及醬油色尿,直接抗人球蛋白試驗陽(yáng)性是診斷關(guān)鍵。治療需根據抗體類(lèi)型選擇糖皮質(zhì)激素或利妥昔單抗。
EB病毒、巨細胞病毒等感染可觸發(fā)交叉免疫反應,病原體抗原與紅細胞膜成分相似導致分子模擬現象?;颊叱0榘l(fā)熱、脾腫大等感染體征,溶血多發(fā)生于感染后2-3周。清除感染源后溶血通常緩解,重癥需短期使用免疫球蛋白。
青霉素、頭孢菌素等藥物作為半抗原與紅細胞結合引發(fā)免疫反應,奎寧類(lèi)藥品則通過(guò)免疫復合物機制導致溶血。典型表現為用藥后突發(fā)血紅蛋白尿,停藥后癥狀逐漸消退。嚴重病例需血漿置換清除藥物抗體復合物。
補體調節蛋白CD55/CD59基因突變可引發(fā)陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥,紅細胞膜對補體異常敏感。特征性晨起醬油色尿伴全血細胞減少,流式細胞術(shù)檢測錨蛋白缺失可確診。靶向補體C5抑制劑能有效控制溶血發(fā)作。
淋巴增殖性疾病如慢性淋巴細胞白血病可產(chǎn)生單克隆抗體破壞紅細胞,實(shí)體瘤相關(guān)抗原也可能誘導交叉抗體?;颊叱氀獬S畜w重下降、淋巴結腫大等表現。治療原發(fā)腫瘤是根本措施,必要時(shí)聯(lián)合環(huán)磷酰胺等化療藥物。
患者應保持充足水分攝入促進(jìn)游離血紅蛋白排泄,避免劇烈運動(dòng)減少紅細胞機械損傷。膳食中增加富含葉酸的綠葉蔬菜及優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì),禁食可能誘發(fā)溶血的蠶豆類(lèi)食物。注意觀(guān)察尿色變化及心悸癥狀,定期復查網(wǎng)織紅細胞計數與血清乳酸脫氫酶水平。寒冷季節需預防感染,疫苗接種前應咨詢(xún)血液科醫師評估風(fēng)險。
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