原發(fā)性骨髓纖維化晚期怎么辦
關(guān)鍵詞：
骨髓
原發(fā)性骨髓纖維化晚期需綜合治療控制癥狀、延緩進(jìn)展，核心方案包括藥物治療、造血干細胞移植及對癥支持。遺傳突變、骨髓微環(huán)境異常和炎癥因子過(guò)度激活是主要病因，晚期以貧血、脾腫大和感染風(fēng)險增加為特征。
1.藥物治療
JAK2抑制劑如蘆可替尼可緩解脾腫大和全身癥狀，使用劑量需根據血小板水平調整。免疫調節劑沙利度胺聯(lián)合潑尼松改善貧血，常見(jiàn)方案為沙利度胺50mg/日+潑尼松0.5mg/kg。促紅細胞生成素適用于血紅蛋白小于100g/L患者，每周3萬(wàn)單位皮下注射。需監測藥物性肝損傷和骨髓抑制。
2.造血干細胞移植
異基因造血干細胞移植是唯一根治手段，適用于年齡小于65歲且無(wú)嚴重器官功能障礙者。清髓性預處理方案含白消安+環(huán)磷酰胺，移植后需長(cháng)期服用免疫抑制劑預防移植物抗宿主病。移植相關(guān)死亡率約30%，5年生存率可達60%。
3.對癥支持治療
脾區放療用于巨脾引起的壓迫癥狀，單次劑量0.5-1Gy，總劑量≤10Gy。嚴重貧血者每2-4周輸注濃縮紅細胞，維持血紅蛋白>80g/L。血小板>1000×10?/L時(shí)采用羥基脲預防血栓，初始劑量500mg/日。所有患者需接種肺炎球菌和流感疫苗，出現發(fā)熱立即使用廣譜抗生素。
晚期患者應每3個(gè)月復查血常規、骨髓活檢和JAK2突變負荷，脾臟超聲評估病情進(jìn)展。合并門(mén)脈高壓者需胃鏡篩查食管靜脈曲張。疼痛管理可采用對乙酰氨基酚聯(lián)合低劑量阿片類(lèi)藥物，避免使用NSAIDs增加出血風(fēng)險。營(yíng)養支持重點(diǎn)補充葉酸5mg/日、維生素B121000μg/月，高鐵食物如動(dòng)物肝臟每周攝入2-3次。保持適度活動(dòng)量，每日散步30分鐘改善循環(huán)功能。
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