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什么是原發(fā)性骨髓纖維化

患者：男，29歲

病情描述:
什么是原發(fā)性骨髓纖維化
共1個(gè)回答
蓋燦 副主任醫師 去掛號
淮北市人民醫院 三甲 血液內科
對于原發(fā)性骨髓纖維化（IMF）又稱(chēng)原發(fā)性慢性骨髓纖維化。是一種原因不明的克隆性造血干細胞異常所致的慢性骨髓增生性疾病。臨床特征性表現是脾臟明顯增大（多數為巨脾）和各器官的髓外造血；血液學(xué)特征表現外周血細胞涂片中出現畸形的紅細胞及數量不一的幼稚粒、紅細胞；組織病理學(xué)顯示骨髓纖維組織增生；病程中可和其他骨髓增生性疾病相互轉化；晚期出現骨髓衰竭。發(fā)病率估計在0.3～1.5/10萬(wàn)人年。多見(jiàn)于中老年人，中位發(fā)病年齡約在60歲。男女發(fā)病情況基本相當。
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