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如何治療原發(fā)性骨髓纖維化？

患者：女，35歲

病情描述:
我檢查出得了原發(fā)性骨髓纖維化，如何治療原發(fā)性骨髓纖維化呢？
共1個(gè)回答
陳文明 主任醫師 去掛號
首都醫科大學(xué)附屬北京朝陽(yáng)醫院 三甲 血液科

原發(fā)性骨髓纖維化可通過(guò)藥物治療、放射治療、造血干細胞移植、對癥支持等方式治療。原發(fā)性骨髓纖維化通常由基因突變、慢性炎癥刺激、骨髓微環(huán)境異常、繼發(fā)性因素等原因引起。


1、藥物治療


蘆可替尼可抑制JAK-STAT通路改善癥狀，羥基脲用于控制血小板增多，沙利度胺聯(lián)合潑尼松可緩解貧血。藥物治療需監測血常規和肝腎功能。


2、放射治療


脾區放療適用于巨脾引起的壓迫或疼痛，可短期縮小脾臟。放射治療可能導致骨髓抑制，需嚴格掌握適應癥。


3、造血干細胞移植


異基因造血干細胞移植是唯一根治手段，適用于年輕且配型成功的患者。移植相關(guān)死亡率較高，需評估獲益風(fēng)險比。


4、對癥支持


輸血糾正貧血，抗生素控制感染，止痛藥緩解骨痛。定期監測血象變化，及時(shí)處理并發(fā)癥。


患者應保持均衡飲食，適量補充優(yōu)質(zhì)蛋白和鐵劑，避免劇烈運動(dòng)防止脾破裂，定期隨訪(fǎng)評估病情進(jìn)展。

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