先天性肝硬化怎么治療
關(guān)鍵詞：#肝硬化
先天性肝硬化可通過(guò)藥物治療、手術(shù)治療、營(yíng)養支持、并發(fā)癥管理和定期監測等方式治療。先天性肝硬化通常由遺傳代謝異常、膽道發(fā)育畸形、病毒感染、藥物毒性或免疫缺陷等原因引起。
1、藥物治療：
針對先天性肝硬化的病因和癥狀，醫生可能會(huì )開(kāi)具熊去氧膽酸、水飛薊賓或腺苷蛋氨酸等藥物。這些藥物有助于改善膽汁淤積、保護肝細胞功能或促進(jìn)肝細胞再生。藥物治療需嚴格遵循醫囑，定期復查肝功能指標。
2、手術(shù)治療：
對于膽道閉鎖等結構性異常，可能需要進(jìn)行葛西手術(shù)或肝移植。葛西手術(shù)適用于膽道閉鎖患兒，通過(guò)重建膽汁引流通道改善癥狀。終末期肝硬化患者可能需要肝移植，手術(shù)時(shí)機和方式需由專(zhuān)科醫生評估。
3、營(yíng)養支持：
患者常伴有營(yíng)養不良，需保證充足熱量攝入，適當增加蛋白質(zhì)比例。中鏈甘油三酯可作為脂肪來(lái)源，脂溶性維生素需額外補充。嚴重食欲不振者可考慮鼻飼或靜脈營(yíng)養支持。
4、并發(fā)癥管理：
針對門(mén)脈高壓可能引發(fā)的食管胃底靜脈曲張，需定期胃鏡監測。腹水患者需限制鈉鹽攝入，必要時(shí)使用利尿劑。肝性腦病患者需控制蛋白質(zhì)攝入，使用乳果糖減少氨吸收。
5、定期監測：
患者需定期復查肝功能、凝血功能、血氨等指標。超聲檢查可評估肝臟形態(tài)和門(mén)脈系統情況。生長(cháng)發(fā)育遲緩患兒需監測身高體重，及時(shí)調整營(yíng)養方案。
先天性肝硬化患者需保證充足休息，避免劇烈運動(dòng)。飲食以易消化、高熱量為主，少量多餐。嚴格禁酒，避免使用肝毒性藥物。保持皮膚清潔，瘙癢明顯者可涂抹保濕劑。接種甲肝、乙肝疫苗預防重疊感染。心理支持對患兒及家庭尤為重要，可加入患者互助組織獲取社會(huì )支持。出現嘔血、意識障礙等急癥需立即就醫。
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