重癥肌無(wú)力的癥狀

博禾醫生
重癥肌無(wú)力主要表現為骨骼肌無(wú)力和易疲勞,癥狀波動(dòng)性加重,休息后減輕。主要有眼瞼下垂、復視、吞咽困難、咀嚼無(wú)力、四肢無(wú)力等。
眼瞼下垂是重癥肌無(wú)力最常見(jiàn)的首發(fā)癥狀,表現為單側或雙側上眼瞼無(wú)法抬起或抬起困難。晨起時(shí)癥狀較輕,隨著(zhù)用眼時(shí)間延長(cháng)逐漸加重,閉眼休息后可暫時(shí)緩解。該癥狀與神經(jīng)肌肉接頭處乙酰膽堿受體被自身抗體破壞有關(guān),導致提上瞼肌收縮無(wú)力。若出現持續加重的眼瞼下垂,建議及時(shí)就醫進(jìn)行新斯的明試驗和重復神經(jīng)電刺激檢查。
復視表現為視物重影,多由眼外肌受累引起?;颊叱V髟V看東西時(shí)出現上下或左右雙影,遮蓋一只眼睛后復視消失。癥狀在眼球持續轉動(dòng)后加重,可能與眼肌纖維的突觸后膜乙酰膽堿受體減少相關(guān)。需注意與腦干病變導致的復視相鑒別,重癥肌無(wú)力引起的復視通常不伴隨瞳孔異常。
吞咽困難表現為進(jìn)食時(shí)食物滯留咽喉部或飲水嗆咳,由咽喉部肌肉無(wú)力導致?;颊呖赡艹霈F咀嚼疲勞、說(shuō)話(huà)帶鼻音、吞咽后食物反流等癥狀。嚴重時(shí)可影響營(yíng)養攝入,導致體重下降。這種癥狀波動(dòng)性與神經(jīng)肌肉接頭傳導障礙程度相關(guān),需通過(guò)吞咽功能評估和胸腺CT檢查明確病因。
咀嚼無(wú)力表現為咬合困難,特別是進(jìn)食較硬食物時(shí)更為明顯?;颊叱TV咀嚼一段時(shí)間后面部肌肉酸脹疲勞,需間斷休息才能繼續進(jìn)食。這與咬肌的突觸后膜乙酰膽堿受體被抗體攻擊有關(guān)。癥狀具有晨輕暮重特點(diǎn),嚴重時(shí)可導致營(yíng)養不良,需進(jìn)行血清乙酰膽堿受體抗體檢測確診。
四肢無(wú)力多從近端肌群開(kāi)始,表現為上肢抬舉困難、下肢蹲起費力。癥狀在重復活動(dòng)后加重,休息后減輕,稱(chēng)為疲勞試驗陽(yáng)性??赡芘c四肢骨骼肌的神經(jīng)肌肉接頭傳導障礙有關(guān)。需與多發(fā)性肌炎、吉蘭巴雷綜合征等疾病鑒別,通過(guò)肌電圖和抗體檢測可明確診斷。
重癥肌無(wú)力患者應保持規律作息,避免過(guò)度勞累和情緒激動(dòng)。飲食上選擇易咀嚼吞咽的軟食,少量多餐保證營(yíng)養攝入。注意預防呼吸道感染,避免使用氨基糖苷類(lèi)抗生素等可能加重病情的藥物。遵醫囑按時(shí)服用溴吡斯的明片等膽堿酯酶抑制劑,定期復查肌力和肺功能。若出現呼吸困難等肌無(wú)力危象先兆,須立即就醫處理。
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