嚴重先天性心臟病主要包括法洛四聯(lián)癥、完全性大動(dòng)脈轉位、左心發(fā)育不良綜合征、單心室畸形和肺動(dòng)脈閉鎖等類(lèi)型。這些疾病通常在出生后即可被發(fā)現，需通過(guò)心臟超聲等檢查確診，并需要早期醫療干預。

1、法洛四聯(lián)癥

法洛四聯(lián)癥是紫紺型先天性心臟病的常見(jiàn)類(lèi)型，由肺動(dòng)脈狹窄、室間隔缺損、主動(dòng)脈騎跨和右心室肥厚四種畸形組成?；純嚎赡艹霈F紫紺、呼吸困難、蹲踞現象等癥狀。診斷后通常需在嬰兒期進(jìn)行根治手術(shù)，如室間隔缺損修補術(shù)和肺動(dòng)脈瓣成形術(shù)。未經(jīng)治療的患者可能出現缺氧發(fā)作、腦膿腫等并發(fā)癥。

2、完全性大動(dòng)脈轉位

完全性大動(dòng)脈轉位表現為主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈位置互換，導致體循環(huán)和肺循環(huán)分離。新生兒出生后即出現嚴重紫紺和低氧血癥，需依賴(lài)動(dòng)脈導管未閉維持生命。治療需在出生后短期內進(jìn)行動(dòng)脈調轉術(shù)或心房調轉術(shù)，延遲手術(shù)可能導致心力衰竭或死亡。

3、左心發(fā)育不良綜合征

左心發(fā)育不良綜合征的特征是左心室、主動(dòng)脈瓣和二尖瓣發(fā)育不全，體循環(huán)依賴(lài)右心室通過(guò)動(dòng)脈導管供血?；純撼錾箅S著(zhù)動(dòng)脈導管閉合會(huì )出現休克樣表現。治療需分階段進(jìn)行諾伍德手術(shù)、雙向格林手術(shù)和全腔靜脈-肺動(dòng)脈連接術(shù)，部分病例最終需心臟移植。

4、單心室畸形

單心室畸形指心臟僅有一個(gè)功能心室，常合并肺動(dòng)脈狹窄或閉鎖。臨床表現取決于肺血流情況，可能出現紫紺或心力衰竭。治療采用分期手術(shù)方案，包括體肺分流術(shù)、雙向格林手術(shù)和全腔靜脈-肺動(dòng)脈連接術(shù)，部分患者需終身服用抗凝藥物。

5、肺動(dòng)脈閉鎖

肺動(dòng)脈閉鎖根據是否合并室間隔缺損分為兩種類(lèi)型，均導致肺血流嚴重減少。新生兒表現為中央性紫紺和低氧血癥，需前列腺素E1維持動(dòng)脈導管開(kāi)放。治療包括體肺分流術(shù)、右心室流出道重建術(shù)等，部分病例需多次手術(shù)干預。

嚴重先天性心臟病患兒家長(cháng)需定期帶其進(jìn)行心臟專(zhuān)科隨訪(fǎng)，監測生長(cháng)發(fā)育和心功能狀態(tài)。日常生活中應注意預防呼吸道感染，避免劇烈運動(dòng)，保證充足營(yíng)養攝入。母乳喂養期間母親應戒煙戒酒，按醫囑補充葉酸等營(yíng)養素。疫苗接種需咨詢(xún)心臟專(zhuān)科醫生，部分活疫苗可能需要暫緩接種。發(fā)現呼吸急促、喂養困難或紫紺加重等情況時(shí)需立即就醫。