先天性青光眼是怎么回事

博禾醫生
先天性青光眼可能由遺傳因素、房角發(fā)育異常、眼內壓調節障礙、角膜異常、神經(jīng)嵴細胞遷移異常等原因引起,可通過(guò)藥物治療、手術(shù)治療等方式干預。該病是嬰幼兒期因房水排出系統發(fā)育缺陷導致眼壓升高的不可逆性視神經(jīng)病變。
約10%患兒存在家族遺傳史,與CYP1B1、LTBP2等基因突變相關(guān)。典型表現為出生后眼球擴大、畏光流淚,角膜直徑超過(guò)12毫米需警惕。確診后需終身隨訪(fǎng),可遵醫囑使用布林佐胺滴眼液、拉坦前列素滴眼液等降低眼壓藥物,嚴重者需行小梁切開(kāi)術(shù)。
胚胎期前房角中胚葉組織殘留阻礙房水引流,多合并虹膜異常附著(zhù)?;純撼3霈F角膜混濁、哈布紋,眼壓測量值常超過(guò)21mmHg。治療首選房角切開(kāi)術(shù),術(shù)后配合鹽酸卡替洛爾滴眼液控制眼壓,需定期進(jìn)行視野檢查評估視功能。
Schlemm管發(fā)育不全或小梁網(wǎng)結構異常導致房水循環(huán)受阻。臨床可見(jiàn)牛眼征、視乳頭凹陷擴大,光學(xué)相干斷層掃描顯示視網(wǎng)膜神經(jīng)纖維層變薄。早期可試用乙酰唑胺口服溶液,進(jìn)展期需聯(lián)合引流閥植入術(shù),術(shù)后避免劇烈運動(dòng)。
后彈力層破裂導致角膜水腫增厚,與宮內眼壓升高有關(guān)。檢查可見(jiàn)狄氏膜褶皺,角膜厚度常超過(guò)620微米。急性期使用高滲葡萄糖滴眼液減輕水腫,穩定后行穿透性角膜移植聯(lián)合抗青光眼手術(shù),術(shù)后需嚴格預防感染。
胚胎期神經(jīng)嵴細胞分化異常影響眼前段發(fā)育??赡馨殡S虹膜缺損、晶狀體異位等畸形。治療需多學(xué)科協(xié)作,除使用酒石酸溴莫尼定滴眼液外,嚴重病例需行睫狀體冷凍術(shù),術(shù)后每3個(gè)月復查眼軸長(cháng)度。
患兒日常需避免揉眼、屏氣等可能升高眼壓的動(dòng)作,佩戴防護眼鏡避免外傷。母乳喂養期間母親應限制咖啡因攝入,添加輔食后多補充維生素A和DHA。建立完整的眼壓監測檔案,2歲前每2個(gè)月復查一次眼底照相和超聲生物顯微鏡檢查,學(xué)齡期注意篩查屈光不正和弱視。家長(cháng)發(fā)現患兒頻繁眨眼、畏光或角膜發(fā)霧時(shí)須立即就診。
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