嬰幼兒多囊腎嚴重嗎

博禾醫生
嬰幼兒多囊腎的嚴重程度與囊腫類(lèi)型、腎功能損害程度有關(guān),多數早期病例可通過(guò)干預控制進(jìn)展,少數合并腎功能衰竭者需長(cháng)期治療。
嬰幼兒多囊腎分為常染色體隱性多囊腎和常染色體顯性多囊腎兩類(lèi)。隱性型通常在出生后即出現癥狀,表現為雙側腎臟彌漫性囊腫,可能伴隨肝纖維化或肺發(fā)育不良,此類(lèi)患兒需密切監測腎功能及并發(fā)癥。顯性型嬰幼兒期較少出現嚴重癥狀,但隨年齡增長(cháng)可能逐漸出現高血壓、血尿或腎功能異常,早期通過(guò)控制血壓、預防感染等措施可延緩疾病進(jìn)展。
若囊腫快速增長(cháng)壓迫正常腎組織或反復發(fā)生尿路感染,可能導致腎功能急劇惡化。部分患兒會(huì )進(jìn)展至終末期腎病,需依賴(lài)透析或腎移植維持生命。合并肝肺病變者可能出現門(mén)靜脈高壓、呼吸衰竭等危及生命的并發(fā)癥,需多學(xué)科聯(lián)合治療。
家長(cháng)應定期帶患兒復查超聲和腎功能檢測,避免劇烈運動(dòng)防止囊腫破裂。喂養時(shí)注意低鹽優(yōu)質(zhì)蛋白飲食,出現發(fā)熱、尿量減少等癥狀須立即就醫。遺傳咨詢(xún)有助于評估家族再發(fā)風(fēng)險。
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