小兒再生障礙性貧血的具體癥狀有哪些

博禾醫生
小兒再生障礙性貧血主要表現為面色蒼白、乏力、反復感染和出血傾向。該病是由骨髓造血功能衰竭導致的全血細胞減少,具體癥狀包括皮膚黏膜出血、鼻出血、牙齦出血、發(fā)熱、心悸、活動(dòng)耐力下降等。
患兒會(huì )出現面色蒼白、口唇及甲床顏色變淡等典型貧血表現,伴隨活動(dòng)后心悸氣短、頭暈耳鳴。貧血程度與骨髓衰竭嚴重程度相關(guān),血紅蛋白可降至重度貧血水平。部分患兒可能出現食欲減退、生長(cháng)發(fā)育遲緩等非特異性表現。
血小板減少導致皮膚出現瘀點(diǎn)瘀斑,常見(jiàn)于四肢和軀干受壓部位??赡艹霈F反復鼻出血、牙齦滲血,嚴重者可發(fā)生消化道出血或顱內出血。嬰幼兒可見(jiàn)臍帶殘端滲血不止,女性患兒可能出現月經(jīng)量過(guò)多。
中性粒細胞減少使患兒易發(fā)生反復感染,常見(jiàn)口腔黏膜潰瘍、呼吸道感染和皮膚膿腫。感染灶可能遷延不愈,普通抗生素治療效果不佳。發(fā)熱多為不規則熱型,嚴重時(shí)可出現敗血癥等全身感染表現。
部分患兒可能伴隨肝脾淋巴結腫大,與輸血后含鐵血黃素沉積或繼發(fā)感染有關(guān)。長(cháng)期貧血可能導致心臟擴大和心功能不全。極少數病例可能出現先天性畸形,如拇指缺如或腎臟發(fā)育異常等范可尼貧血相關(guān)體征。
血常規顯示全血細胞減少,網(wǎng)織紅細胞計數降低。骨髓穿刺可見(jiàn)骨髓增生低下,造血細胞明顯減少,脂肪組織增多。部分患兒可能出現染色體斷裂等細胞遺傳學(xué)異常,需進(jìn)行骨髓活檢和染色體檢查確診。
家長(cháng)發(fā)現患兒出現持續乏力、反復感染或異常出血時(shí)應及時(shí)就醫,避免劇烈運動(dòng)和外傷。日常需保持口腔清潔,注意飲食衛生,避免進(jìn)食過(guò)硬食物。治療期間應定期監測血常規,嚴格遵醫囑進(jìn)行免疫抑制治療或造血干細胞移植準備,預防接種需在血液科醫師指導下進(jìn)行。
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