肉芽腫性血管炎是怎么回事

博禾醫生
肉芽腫性血管炎可能由遺傳因素、感染因素、環(huán)境刺激、免疫異常、藥物反應等原因引起,可通過(guò)糖皮質(zhì)激素治療、免疫抑制劑治療、生物靶向治療、血漿置換、手術(shù)治療等方式干預。
部分患者存在A(yíng)NCA相關(guān)基因突變,導致中性粒細胞異常激活并攻擊血管內皮細胞。典型表現為鼻竇炎、聽(tīng)力下降、血尿等。遺傳性病例需長(cháng)期使用甲潑尼龍片控制炎癥,聯(lián)合環(huán)磷酰胺片調節免疫,必要時(shí)采用利妥昔單抗注射液靶向治療。
金黃色葡萄球菌等病原體持續感染可能誘發(fā)血管壁免疫復合物沉積。常見(jiàn)咳嗽帶血、皮膚紫癜、關(guān)節腫痛等癥狀。急性期需用注射用頭孢曲松鈉抗感染,配合醋酸潑尼松龍片抑制炎癥,慢性期可選用硫唑嘌呤片維持治療。
長(cháng)期接觸硅塵或有機溶劑可能損傷血管內皮功能。早期出現反復口腔潰瘍、結膜炎、乏力等非特異性表現。建議脫離污染環(huán)境,使用復方甘草酸苷膠囊保護血管,輔以雷公藤多苷片調節免疫應答。
ANCA抗體異常激活中性粒細胞,釋放蛋白酶破壞中小血管。特征性表現為肺內空洞、蛋白尿、周?chē)窠?jīng)病變。標準方案包括注射用甲氨蝶呤聯(lián)合他克莫司膠囊,重癥需靜脈輸注人免疫球蛋白。
丙硫氧嘧啶片等藥物可能誘發(fā)血管炎樣病變。多表現為發(fā)熱、皮疹、肌痛等超敏反應。需立即停用致敏藥物,使用地塞米松磷酸鈉注射液沖擊治療,嚴重者考慮嗎替麥考酚酯分散片維持。
患者應保持低鹽優(yōu)質(zhì)蛋白飲食,避免腌制食品和動(dòng)物內臟。適度進(jìn)行太極拳等低強度運動(dòng),監測血壓和尿常規變化。冬季注意佩戴口罩預防呼吸道感染,定期復查ANCA抗體滴度與胸部CT。出現新發(fā)血尿或呼吸困難需立即就診。
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