球形紅細胞增多癥怎么回事

博禾醫生
球形紅細胞增多癥可能由遺傳性球形紅細胞增多癥、自身免疫性溶血性貧血、脾功能亢進(jìn)、骨髓增生異常綜合征、微血管病性溶血性貧血等原因引起,可通過(guò)血涂片檢查、紅細胞滲透脆性試驗、基因檢測等方式確診。建議及時(shí)就醫,明確病因后針對性治療。
遺傳性球形紅細胞增多癥是一種常染色體顯性遺傳病,由于紅細胞膜蛋白基因突變導致膜骨架缺陷,紅細胞變形能力下降,在脾臟中被破壞?;颊呖赡艹霈F貧血、黃疸、脾腫大等癥狀。確診后可通過(guò)脾切除術(shù)治療,術(shù)前需接種肺炎球菌疫苗。藥物方面可遵醫囑使用葉酸片、琥珀酸亞鐵片、維生素B12注射液等輔助改善貧血。
自身免疫性溶血性貧血是因機體產(chǎn)生抗紅細胞抗體導致紅細胞破壞加速,外周血涂片可見(jiàn)球形紅細胞增多?;颊叱R?jiàn)乏力、頭暈、皮膚黏膜蒼白等癥狀。治療首選糖皮質(zhì)激素如醋酸潑尼松片,重癥可靜脈注射用人免疫球蛋白,難治性病例需使用利妥昔單抗注射液。需注意監測血紅蛋白和網(wǎng)織紅細胞計數。
脾功能亢進(jìn)時(shí)脾臟對紅細胞的破壞增加,導致外周血球形紅細胞比例升高。常見(jiàn)于肝硬化門(mén)靜脈高壓、慢性感染等疾病?;颊呖赡艹霈F血小板減少、白細胞減少等全血細胞減少表現。治療需針對原發(fā)病,嚴重脾亢可考慮脾切除術(shù)。藥物可選用重組人促紅細胞生成素注射液改善貧血癥狀。
骨髓增生異常綜合征是造血干細胞克隆性疾病,可能伴隨病態(tài)造血和球形紅細胞增多?;颊叱R?jiàn)頑固性貧血、感染易發(fā)等癥狀。低危組可使用促紅細胞生成素注射液,中高危組需地西他濱注射液等去甲基化藥物治療,異基因造血干細胞移植是潛在治愈手段。
微血管病性溶血性貧血因微血管內血栓形成導致紅細胞機械性損傷,血涂片可見(jiàn)破碎紅細胞和球形紅細胞。常見(jiàn)于血栓性血小板減少性紫癜、溶血尿毒綜合征等。需緊急血漿置換治療,藥物可選用注射用重組人組織型纖溶酶原激活劑溶栓,同時(shí)需輸注新鮮冰凍血漿補充ADAMTS13酶。
球形紅細胞增多癥患者日常需避免劇烈運動(dòng)以防溶血加重,注意保暖預防感染。飲食應保證優(yōu)質(zhì)蛋白和鐵質(zhì)攝入,如瘦肉、動(dòng)物肝臟、深綠色蔬菜等。定期復查血常規和網(wǎng)織紅細胞計數,出現發(fā)熱、黃疸加重等癥狀需及時(shí)就診。脾切除術(shù)后患者需終身預防性使用青霉素V鉀片預防感染。
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