纖維肌性發(fā)育異常有哪些類(lèi)型

博禾醫生
纖維肌性發(fā)育異常主要分為內膜纖維增生型、中膜纖維增生型、外膜纖維增生型、混合型及局灶型五種類(lèi)型。
內膜纖維增生型以血管內膜層膠原纖維異常增生為特征,好發(fā)于頸動(dòng)脈和腎動(dòng)脈。病理表現為內膜增厚導致管腔狹窄,血管造影可見(jiàn)典型"串珠樣"改變?;颊呖赡艹霈F高血壓、頭痛等癥狀,嚴重時(shí)可引發(fā)腦缺血或腎功能損害。治療需根據狹窄程度選擇血管成形術(shù)或支架植入。
中膜纖維增生型是最常見(jiàn)類(lèi)型,約占全部病例的75%,主要累及動(dòng)脈中膜層。病理特點(diǎn)為中膜平滑肌細胞被纖維組織替代,形成交替的狹窄與擴張區。好發(fā)部位包括腎動(dòng)脈、頸內動(dòng)脈和椎動(dòng)脈,臨床表現取決于受累血管,可能出現腎血管性高血壓或短暫性腦缺血發(fā)作。
外膜纖維增生型較為罕見(jiàn),病變主要位于血管外膜層,常伴隨外膜纖維化及炎癥細胞浸潤。該類(lèi)型多累及中等大小動(dòng)脈,可導致血管壁僵硬和順應性下降。診斷需結合血管造影和組織病理檢查,治療上以控制并發(fā)癥為主,必要時(shí)行血管重建手術(shù)。
混合型指同時(shí)存在兩種及以上病理改變的類(lèi)型,血管各層結構均可受累。臨床表現復雜多樣,可能同時(shí)出現多種血管病變癥狀。診斷需通過(guò)高分辨率影像學(xué)檢查明確各層病變程度,治療需綜合考慮不同層面的病理改變制定個(gè)體化方案。
局灶型表現為血管壁局限性病變,與彌漫型相比范圍較小但可能造成顯著(zhù)血流動(dòng)力學(xué)影響。常見(jiàn)于年輕女性,腎動(dòng)脈單側局灶性病變可導致頑固性高血壓。診斷依靠血管超聲、CTA或MRA檢查,治療上輕度病變可藥物控制,重度狹窄需血管介入治療。
纖維肌性發(fā)育異?;颊咝瓒ㄆ诒O測血壓和血管狀況,保持低鹽飲食避免加重血管負擔,適度進(jìn)行有氧運動(dòng)如散步、游泳等改善血液循環(huán)。日常應避免劇烈運動(dòng)和突然體位變化,戒煙限酒以減少血管刺激,出現頭痛、眩暈等癥狀應及時(shí)就醫復查血管情況。
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