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法洛四聯(lián)癥與右室雙出口的區別有哪些

心胸外科編輯 醫路陽(yáng)光
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法洛四聯(lián)癥與右室雙出口的區別主要體現在解剖結構、病理生理、臨床表現、診斷方法和治療方案五個(gè)方面。

1、解剖結構:

法洛四聯(lián)癥包含室間隔缺損、肺動(dòng)脈狹窄、主動(dòng)脈騎跨和右心室肥厚四種畸形,而右室雙出口指主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈均起源于右心室,常合并室間隔缺損。前者肺動(dòng)脈狹窄是核心特征,后者則表現為大動(dòng)脈位置異常。

2、病理生理:

法洛四聯(lián)癥因肺動(dòng)脈狹窄導致右向左分流,引發(fā)紫紺和缺氧發(fā)作;右室雙出口的血流動(dòng)力學(xué)變化取決于室間隔缺損位置,可表現為左向右分流或雙向分流,紫紺程度相對較輕且出現較晚。

3、臨床表現:

法洛四聯(lián)癥患兒多在出生后數月出現明顯紫紺、蹲踞現象和缺氧發(fā)作;右室雙出口患者癥狀差異較大,部分病例嬰幼兒期僅表現為喂養困難或發(fā)育遲緩,嚴重者才會(huì )出現紫紺和心力衰竭。

4、診斷方法:

超聲心動(dòng)圖檢查中,法洛四聯(lián)癥可見(jiàn)特征性肺動(dòng)脈狹窄和主動(dòng)脈騎跨;右室雙出口需確認兩條大動(dòng)脈均起源于右心室,心血管造影能更準確顯示大動(dòng)脈的空間位置關(guān)系。

5、治療方案:

法洛四聯(lián)癥需在嬰幼兒期行根治手術(shù),包括解除肺動(dòng)脈狹窄和修補室間隔缺損;右室雙出口手術(shù)方案更復雜,需根據解剖分型選擇心室分隔術(shù)或大動(dòng)脈調轉術(shù),部分病例需分期手術(shù)。

對于先天性心臟病患者,術(shù)后需定期隨訪(fǎng)心臟功能,避免劇烈運動(dòng),保持均衡飲食以促進(jìn)心肌修復。日常注意預防呼吸道感染,接種流感疫苗和肺炎疫苗可降低并發(fā)癥風(fēng)險。心理疏導對改善患兒生活質(zhì)量尤為重要,家長(cháng)應學(xué)習識別心力衰竭早期癥狀,如呼吸急促、食欲下降等,及時(shí)就醫干預。

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  • 新生兒法洛四聯(lián)癥手術(shù)要幾次?
    回答:病情比較嚴峻,可能要先做姑息手術(shù),以改善肺輪回血流量,等前提成熟后再進(jìn)行矯正手術(shù)治療。建議糊口中留意護理,給孩子多喝水,多曬太陽(yáng)。假如心臟畸形不太嚴峻,一般情況下可以一次矯正手術(shù)治療的。進(jìn)食營(yíng)養豐碩的易消化飲食,多吃新鮮的生果和蔬菜,以增補維生素。法洛四聯(lián)癥病兒的預后主要決定于肺動(dòng)脈狹窄程度及側支輪回情況,重癥四聯(lián)癥有25%~35%在1歲內死亡,50%病人死于3歲內,70%~75%死于10歲內,90%病人會(huì )夭折,主要是因為慢性缺氧引起,紅細胞增多癥,導致繼發(fā)性心肌肥大和心力衰竭而死亡。
    法洛四聯(lián)癥為什么會(huì )導致蹲居
    回答:
    法洛四聯(lián)癥可以做微創(chuàng )嗎?
    回答:法洛氏四聯(lián)癥,屬于一種比較復雜的先天性心臟病,需要常規做手術(shù),不推薦做微創(chuàng )或者小切口手術(shù),建議患者盡快入院并盡快接受治療。如果不及時(shí)治療,可能會(huì )對兒童身體的生長(cháng)發(fā)育和免疫力產(chǎn)生一定的影響,法洛四聯(lián)癥的手術(shù)為心臟直視手術(shù),需要建立體外循環(huán)。而體外循環(huán)的最嚴重并發(fā)癥就是肝腎功能衰竭,因為這種疾病,畸型形比較多,微創(chuàng )可能效果不是太好,還是盡快進(jìn)行治療比較好,建議你還是要到正規醫院先進(jìn)行相關(guān)的檢查之后,再確定手術(shù)治療的方案。
    法洛四聯(lián)癥缺氧的急救
    回答:法洛氏四聯(lián)癥缺氧發(fā)作時(shí),對于發(fā)作輕者,采取胸膝位可以緩解。重者應立即吸氧,給予相關(guān)的藥物治療。平時(shí)應注意去除引起缺氧發(fā)作的誘因,如貧血、感染,盡量保持患兒的安靜。對于經(jīng)過(guò)上述控制,仍不能有效控制缺氧發(fā)作者,應考慮急診外科手術(shù)修補治療。
    法洛四聯(lián)癥都有什么癥狀
    回答:法洛氏四聯(lián)癥的主要癥狀表現為發(fā)紺、進(jìn)行性加重的呼吸困難和缺氧癥狀。四聯(lián)癥最常見(jiàn)的主要臨床癥狀是紫紺和血缺氧,呈現臨床癥狀的時(shí)間和輕重程度取決于右心室流出道梗阻的程度和肺循環(huán)血流量的多寡,出生后短期內由于動(dòng)脈導管尚未閉合,肺循環(huán)血流可來(lái)自未閉的動(dòng)脈導管,因此臨床上常不呈現紫紺,絕大多數病例在出生后數周或數月動(dòng)脈導管閉合后才開(kāi)始出現紫紺,并逐漸加重,法洛氏四聯(lián)癥屬于一種比較嚴重的復雜性先天性心臟疾病,一旦明確診斷。很多都需要進(jìn)行多次的手術(shù)治療。
    法洛四聯(lián)癥常見(jiàn)的癥狀
    回答:法洛氏四聯(lián)癥的臨床表現為,第一青紫為主要的臨床表現,其程度與出現的早晚,與肺動(dòng)脈狹窄的程度有關(guān),多于毛細血管豐富的淺表部位,如口唇、指趾、甲床、球結膜等。第二,蹲踞癥狀,患兒多有蹲踞癥狀,在行走、游戲時(shí)常主動(dòng)下蹲片刻,蹲踞時(shí)下肢屈曲使靜脈回心血量減少減輕心臟的負荷,從而使右向左分流減少,缺氧癥狀得以暫時(shí)的緩解。第三,杵狀指,由于長(cháng)期處于缺氧環(huán)境,可使指趾的毛細血管擴張增生,局部軟組織和骨組織也增生肥大;第四,陣發(fā)性缺氧發(fā)作,多見(jiàn)于嬰兒,發(fā)生的誘因為吃奶哭吵、情緒激動(dòng),貧血時(shí)候,突然出現陣發(fā)性的呼吸困難,嚴重者可出現暈厥、抽搐,甚至死亡。
    法洛四聯(lián)癥有肺動(dòng)脈瓣反流嗎
    回答:法洛氏四聯(lián)癥術(shù)后會(huì )有肺動(dòng)脈瓣反流,根據手術(shù)方式不同,反流程度不同。如果保留瓣環(huán),術(shù)后反流較輕,如果跨瓣環(huán)補片,術(shù)后反流較重。肺動(dòng)脈瓣返流一般指你的肺動(dòng)脈瓣在右心室收縮末期、舒張期,肺動(dòng)脈瓣沒(méi)有按時(shí)關(guān)閉,留下一個(gè)缺口,血流從肺動(dòng)脈重新流回右心室的現象。年紀大的患者臟器功能慢慢衰退時(shí)可能出現。也不排除存在肺動(dòng)脈壓力高,來(lái)源于左心房的病變和肺動(dòng)脈本身的病變都有可能造成,手術(shù)要記得復查。術(shù)后如果心功能正常,三尖瓣無(wú)明顯反流,一般不影響孩子生活。
    法洛四聯(lián)癥的構成及其形成原因
    回答:
    法洛四聯(lián)癥暈厥的原因
    回答:法洛氏四聯(lián)癥暈厥的原因一般是陣發(fā)性的缺氧發(fā)作,多見(jiàn)于嬰兒,發(fā)生的誘因為吃奶、哭吵、情緒激動(dòng)、貧血、感染等。表現的為陣發(fā)性的呼吸困難,嚴重者可突然出現暈厥抽搐,甚至死亡,其原因是由于肺動(dòng)脈漏斗部狹窄并發(fā)生肌部痙攣,引起肺動(dòng)脈梗阻,使腦缺氧加重,年長(cháng)兒可訴頭痛頭暈。
    法洛四聯(lián)癥孩子能要嗎
    回答:法洛氏四聯(lián)癥是一種比較嚴重的先天性心臟病,那么對于法洛氏四聯(lián)征如果在胎兒期發(fā)現的話(huà),并不是終止妊娠的指征,也就是說(shuō)不能因為孩子是法洛氏四聯(lián)征就不要孩子。但是孩子出生以后一定要及時(shí)的做心臟彩超了解孩子的情況,盡快的給孩子進(jìn)行手術(shù)。目前,我國小兒外科就是心胸外科發(fā)展是非??斓?,通過(guò)多次的手術(shù),那么法洛氏四聯(lián)癥還是可以通過(guò)手術(shù)治愈的,所以說(shuō)法洛氏四聯(lián)癥的孩子是可以要的,這不是終止妊娠的指征。
    法洛四聯(lián)癥臨床表現?
    回答:法洛氏四聯(lián)癥是一種先天性的心臟血管畸形?;純褐饕獣?huì )出現紫紺,呼吸困難,哭鬧為主要癥狀?;純后w征可見(jiàn)發(fā)育比較差,胸前部會(huì )出現隆起。部分病重的孩子會(huì )因為嚴重的缺氧引起昏厥反應,同時(shí)伴有癲癇和抽搐。通過(guò)彩超,動(dòng)態(tài)心電辭,可以明確的看到心間隔缺損,肺動(dòng)脈不一,右心室狹窄。平時(shí)要多注意:1.平時(shí)要保證睡眠、休息,根據病情安排適當活動(dòng)量,減少心臟負擔。2.避免引起情緒激動(dòng)和大哭大鬧,嚴重患兒應臥床多加休息。
    法洛四聯(lián)癥患兒喜蹲踞是因為
    回答:
    法洛四聯(lián)癥如何預防腦血栓?
    回答:法洛氏四聯(lián)癥主要是因為病理的變化導致了右室流出道狹窄和高位巨大室間隔缺損導致右向左分流,導致了運送障礙。如果患者有術(shù)前貧血,以及嚴重的肺血管及肺重度發(fā)育不良,這些都是可以導致治療差,分泌物多的話(huà),就會(huì )容易在術(shù)后出現肺部并發(fā)癥。在日常生活中要預防感冒、呼吸道感染、預防病毒感染、注重營(yíng)養等。讓身體水分要補充充足,避免體溫太高,出大量的汗。注意觀(guān)察,避免患兒哭鬧。一旦出現缺氧癥狀一定要盡快帶到正規醫院接受檢查和治療,以免延誤。
    法洛四聯(lián)癥最早且主要的表現是什么
    回答:法洛氏四聯(lián)征是一個(gè)先天性的遺傳性的先心病,這種患兒從小的時(shí)候,比如他在吃奶、哭鬧,這時(shí)候口唇、指甲容易出現青紫,我們醫學(xué)上叫做紫紺,同時(shí)出現呼吸困難。如果大一點(diǎn)的話(huà),孩子會(huì )走、會(huì )跑之后,他就會(huì )出現活動(dòng)之后加劇,常常就是蹲坐在那休息,這樣癥狀得到緩解。如果長(cháng)期的缺氧,有的時(shí)候可以造成暈厥,最后可以造成心功能不全,這是最主要的臨床表現。
    法洛四聯(lián)癥的超聲表現有哪些?
    回答:法洛四聯(lián)癥,在超聲上的表現為主動(dòng)脈騎跨,室間隔缺損,肺動(dòng)脈狹窄,右室增大。法洛四聯(lián)癥的預后不良因素,包括:第一、導管逆灌,或明顯的側支形成。第二、肺動(dòng)脈的正向流速大于90厘米每秒。第三、肺動(dòng)脈和主動(dòng)脈的比值小于0.5。第四、合并肺動(dòng)脈瓣閉鎖,一支肺動(dòng)脈缺如等。這個(gè)心臟病是要進(jìn)行治療的。
    法洛四聯(lián)癥都有什么表現?
    回答:法洛四聯(lián)癥,又稱(chēng)發(fā)紺四聯(lián)癥,是聯(lián)合的先天性心臟血管畸形,本病包括室間隔缺損,肺動(dòng)脈口狹窄,主動(dòng)脈右位(騎跨于缺損的心室間隔上)和右心室肥厚,其中前兩種畸形為基本病變,本病是最常見(jiàn)的紫紺型先天性心臟血管病。只有心室間隔缺損、肺動(dòng)脈口狹窄和右心室肥大而無(wú)主動(dòng)脈騎跨的病人,被稱(chēng)為非典型的法樂(lè )四聯(lián)癥。發(fā)病率約占先心病的11%~13%,男女比例相仿。根據你說(shuō)的這種情況,現在是在胎兒時(shí)期。這是一種比較嚴重的心臟畸形。建議去醫院的新生兒科咨詢(xún)檢查。
    法洛四聯(lián)癥為什么引起腦血栓?
    回答:法洛四聯(lián)癥,又稱(chēng)發(fā)紺四聯(lián)癥,是聯(lián)合的先天性心臟血管畸形,本病包括室間隔缺損,肺動(dòng)脈口狹窄,主動(dòng)脈右位(騎跨于缺損的心室間隔上)和右心室肥厚,其中前兩種畸形為基本病變,本病是最常見(jiàn)的紫紺型先天性心臟血管病。發(fā)病率約占先心病的11%~13%,男女比例相仿。根據你的描述,主要是由于慢性缺氧引起,紅細胞增多癥,導致繼發(fā)性心肌肥大和心力衰竭而死亡法洛四聯(lián)癥是比較嚴重的先天性心血管畸形,若未能及時(shí)救治,會(huì )影響生長(cháng)發(fā)育及引起紅細胞增多癥、繼發(fā)性心肌肥大、心力衰竭等并發(fā)癥,甚至發(fā)生猝死。
    法洛四聯(lián)癥為什么取膝胸臥位?
    回答:法洛四聯(lián)癥,又稱(chēng)發(fā)紺四聯(lián)癥,是聯(lián)合的先天性心臟血管畸形,本病包括室間隔缺損,肺動(dòng)脈口狹窄,主動(dòng)脈右位(騎跨于缺損的心室間隔上)和右心室肥厚,其中前兩種畸形為基本病變,本病是最常見(jiàn)的紫紺型先天性心臟血管病。發(fā)病率約占先心病的11%~13%,男女比例相仿?;純翰捎孟バ嘏P位時(shí),其下肢屈曲,回流到右心的靜脈血量減少,一方面減輕了心臟的負荷,同時(shí)從由缺損的室間隔處流入左心的靜脈血也減少,使左心射到主動(dòng)脈供應全身的血液中氧含量得到提高,所以患兒的缺氧癥狀能暫時(shí)得到緩解。
    法洛四聯(lián)癥為什么肺動(dòng)脈狹窄
    回答:法洛四聯(lián)癥,為復合性的先天性心臟病,主要包括肺動(dòng)脈口狹窄、室間隔缺損、主動(dòng)脈跨騎,以及右心室肥厚等四種畸形。那么這種情況,一般要考慮手術(shù),或者是介入治療。其誘發(fā)的原因,如肺動(dòng)脈瓣狹窄,主要是由于在生理狀態(tài)下,左心壓力大于右心壓力。如果肺動(dòng)脈狹窄不是很?chē)乐貢r(shí),左心血液會(huì )順壓力差,流入右心。如果肺動(dòng)脈狹窄嚴重的,則右心壓力增加,導致了右心血液順壓力差流入左心。所以時(shí)間長(cháng),則會(huì )導致肺動(dòng)脈狹窄的癥狀加重,出現以上(癥狀)最好還是盡早的進(jìn)行手術(shù)治療,這樣避免出現心衰的癥狀。
    法洛四聯(lián)癥手術(shù)后到底怎么樣
    回答:法洛四聯(lián)癥需要及時(shí)治療。只要手術(shù)及時(shí)進(jìn)行,畸形的心臟就可以修復。手術(shù)成功后,它將對生活產(chǎn)生和正常人一樣的影響。沒(méi)必要擔心。只要手術(shù)及時(shí)進(jìn)行,畸形的心臟就可以修復。手術(shù)成功后,它將對生活產(chǎn)生和正常人一樣的影響??紤]法洛氏四聯(lián)癥是一種復雜的先天性心臟病,可以有多種缺損同時(shí)存在,對心臟功能影響很大,需要及時(shí)治療這種情況,只要及時(shí)手術(shù),將畸形的心臟修補,手術(shù)成功后,就可以和正常人一樣,對壽命的影響并不大,不需要擔心

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