庫欣綜合征非促腎上腺皮質(zhì)激素依賴(lài)型有哪些

博禾醫生
庫欣綜合征非促腎上腺皮質(zhì)激素依賴(lài)型主要包括腎上腺皮質(zhì)腺瘤、腎上腺皮質(zhì)癌、原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)增生癥、異位腎上腺皮質(zhì)腫瘤以及大結節性腎上腺皮質(zhì)增生。
腎上腺皮質(zhì)腺瘤是腎上腺皮質(zhì)細胞良性腫瘤,可自主分泌過(guò)量皮質(zhì)醇?;颊叨啾憩F為向心性肥胖、皮膚紫紋、高血壓等典型庫欣綜合征癥狀。確診需通過(guò)腎上腺CT或MRI檢查,治療以手術(shù)切除為主。
腎上腺皮質(zhì)癌屬于惡性腫瘤,生長(cháng)迅速且易轉移。除皮質(zhì)醇過(guò)量分泌外,常伴有男性化表現或女性男性化特征。影像學(xué)檢查可見(jiàn)腫瘤體積較大且邊界不清,治療方案包括根治性手術(shù)切除聯(lián)合輔助治療。
原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)增生癥指腎上腺皮質(zhì)組織異常增生導致皮質(zhì)醇分泌增多。臨床表現與其他類(lèi)型庫欣綜合征相似,但血促腎上腺皮質(zhì)激素水平明顯降低。診斷需結合激素檢測和影像學(xué)檢查,治療可采用單側或雙側腎上腺切除術(shù)。
異位腎上腺皮質(zhì)腫瘤指發(fā)生在腎上腺以外部位的皮質(zhì)醇分泌性腫瘤,常見(jiàn)于腹膜后、卵巢等部位。這類(lèi)腫瘤具有自主分泌功能,不受下丘腦-垂體軸調控。定位診斷需依靠全身影像學(xué)檢查,治療以手術(shù)切除為首選。
大結節性腎上腺皮質(zhì)增生表現為腎上腺皮質(zhì)多發(fā)性結節樣改變,結節直徑通常超過(guò)1厘米。發(fā)病機制與某些基因突變相關(guān),臨床特征包括緩慢進(jìn)展的庫欣綜合征表現。治療需根據病情選擇單側或雙側腎上腺切除。
對于非促腎上腺皮質(zhì)激素依賴(lài)型庫欣綜合征患者,日常需注意控制血壓和血糖,保持低鹽、低糖、高蛋白飲食,避免劇烈運動(dòng)以防骨質(zhì)疏松引發(fā)的骨折。定期監測體重變化和皮膚狀況,按時(shí)復查激素水平和影像學(xué)檢查。心理疏導有助于緩解因外貌改變帶來(lái)的情緒問(wèn)題,建立規律作息習慣對病情控制具有積極作用。
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