中度地中海貧血怎么辦 揭秘處理中度地中海貧血的三個(gè)方法
中度地中海貧血可通過(guò)規范輸血治療、祛鐵治療、造血干細胞移植等方式干預。該疾病主要由基因缺陷導致血紅蛋白合成不足引起。
1、規范輸血治療：
定期輸注濃縮紅細胞是維持血紅蛋白水平的核心措施。輸血頻率通常為每4-6周一次，目標將血紅蛋白維持在90-100g/L以上。長(cháng)期輸血需配合鐵代謝監測，防止繼發(fā)性血色病。輸血方案需根據患者生長(cháng)發(fā)育階段、并發(fā)癥情況個(gè)性化調整。
2、祛鐵治療：
長(cháng)期輸血會(huì )導致鐵過(guò)載，需使用鐵螯合劑促進(jìn)排鐵。常用藥物包括去鐵胺皮下注射、地拉羅司口服等。治療期間需定期檢測血清鐵蛋白、肝功能及心臟MRI，維持血清鐵蛋白低于1000μg/L。祛鐵治療需持續至終身，擅自停藥可能引發(fā)肝硬化或心衰。
3、造血干細胞移植：
異基因造血干細胞移植是當前唯一根治手段，適用于配型成功的兒童及青少年患者。移植前需評估肝腎功能、心肺功能及鐵沉積狀況，預處理方案多采用白消安聯(lián)合環(huán)磷酰胺。術(shù)后需長(cháng)期隨訪(fǎng)移植物抗宿主病及植入情況，5年生存率可達80%以上。
地中海貧血患者需保證高蛋白、高維生素飲食，適量補充葉酸和維生素E。避免劇烈運動(dòng)及缺氧環(huán)境，預防感染。育齡期患者應接受遺傳咨詢(xún)，孕期需加強胎兒監測與自身鐵代謝管理。建議每3個(gè)月復查血常規、鐵代謝及器官功能指標，建立長(cháng)期隨訪(fǎng)檔案。
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