醫生回答(1)

• 倪新海

  主任醫師 中國醫學(xué)科學(xué)院阜外醫院

  指導意見(jiàn)：

  完全性室間隔缺損是指心臟室間隔存在貫穿左右心室的異常通道，屬于先天性心臟病的一種類(lèi)型。完全性室間隔缺損可能由遺傳因素、胚胎發(fā)育異常、母體感染等原因引起，通常表現為呼吸困難、喂養困難、發(fā)育遲緩、反復呼吸道感染等癥狀。建議及時(shí)就醫，通過(guò)心臟超聲等檢查明確病情，在醫生指導下制定治療方案。

  1、遺傳因素

  完全性室間隔缺損可能與染色體異?；蚣易暹z傳傾向有關(guān)。若父母或近親屬有先天性心臟病史，胎兒發(fā)生心臟發(fā)育缺陷的概率可能增加。這類(lèi)情況需通過(guò)產(chǎn)前超聲篩查早期發(fā)現，出生后需定期監測心功能，必要時(shí)需在醫生指導下使用地高辛口服溶液、呋塞米片、卡托普利片等藥物控制癥狀。

  2、胚胎發(fā)育異常

  心臟在胚胎期4-8周發(fā)育過(guò)程中，若室間隔肌部或膜部融合不全，可能形成完全性缺損。此類(lèi)患兒出生后易出現口唇青紫、活動(dòng)耐力下降，嚴重時(shí)可導致肺動(dòng)脈高壓。治療需根據缺損大小選擇介入封堵術(shù)或外科修補手術(shù)，術(shù)后可能需長(cháng)期服用阿司匹林腸溶片預防血栓。

  3、母體感染

  妊娠早期母體感染風(fēng)疹病毒、巨細胞病毒等病原體，可能干擾胎兒心臟發(fā)育。這類(lèi)患兒除心臟缺損外，常合并聽(tīng)力障礙、視力異常等表現。需在新生兒期完善TORCH篩查，若存在活動(dòng)性感染需使用更昔洛韋注射液、免疫球蛋白等藥物控制，心臟問(wèn)題需由心外科評估手術(shù)時(shí)機。

  4、血流動(dòng)力學(xué)改變

  缺損導致左向右分流會(huì )增加肺動(dòng)脈血流，長(cháng)期可能引起肺血管病變?；純罕憩F為多汗、呼吸急促、體重不增，聽(tīng)診可聞及響亮收縮期雜音。輕度缺損可能隨年齡增長(cháng)自然閉合，中重度需在1-2歲前完成手術(shù)，避免發(fā)生艾森曼格綜合征。

  5、合并其他畸形

  約30%的完全性室間隔缺損合并動(dòng)脈導管未閉、法洛四聯(lián)癥等復雜先心病。這類(lèi)患兒需通過(guò)心臟CT或導管造影明確解剖結構，制定分期手術(shù)方案。術(shù)前可能需使用前列地爾注射液維持動(dòng)脈導管開(kāi)放，術(shù)后需監測血氧飽和度及循環(huán)功能。

  完全性室間隔缺損患兒日常需保持適度活動(dòng)，避免劇烈運動(dòng)加重心臟負擔。飲食應保證充足熱量和優(yōu)質(zhì)蛋白，少量多餐避免胃腸充血。注意預防呼吸道感染，接種疫苗前需咨詢(xún)心內科醫生。定期復查心臟超聲評估心功能，術(shù)后患者需終身隨訪(fǎng)監測心律失常、殘余分流等并發(fā)癥。家長(cháng)應學(xué)會(huì )識別呼吸急促、面色蒼白等心衰征兆，及時(shí)就醫處理。