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什么是nut(中線(xiàn))癌

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有很多復雜的疾病是大家沒(méi)有聽(tīng)說(shuō)的，尤其是一些奇怪的癌癥名稱(chēng)，比如什么是nut(中線(xiàn))癌?這個(gè)癌癥主要是小孩子和青年人患上的機率更大一些。這種腫瘤的病因還不是太明確，而且在女性中的患病機率比男性更多一些，請大家看一下以下的介紹。

目前，中線(xiàn)癌的病因尚未明確，已有的研究顯示它與EB病毒及人乳頭狀瘤病毒(HPV)感染無(wú)關(guān)，也不同于某些鱗狀細胞癌的發(fā)生與環(huán)境因素密切相關(guān)，中線(xiàn)癌患者一般無(wú)吸煙史。

NUT癌(NUT Carcinoma)是一種組織起源不明的罕見(jiàn)的高度侵襲性惡性腫瘤， 好發(fā)于兒童、青年的中線(xiàn)器官，因此又被稱(chēng)為中線(xiàn)癌。Kees和Kubonishi分別于1991年首先報道了該少見(jiàn)類(lèi)型腫瘤，2015年NUT癌被第四版肺、胸膜、胸腺、心臟腫瘤WHO分類(lèi)正式納入其中，全稱(chēng)“伴睪丸核蛋白(the nuclear protein of the testis, NUT)基因重排的中線(xiàn)癌”，又被稱(chēng)作“伴 t(15; 19) (q13; p13.1)易位的癌”。

病理特征：

1.組織形態(tài)學(xué)：因NUT癌的部位及生長(cháng)方式特殊，手術(shù)切除的標本往往較破碎不完整，現有的病例顯示，大體上腫物常伴有出血、壞死。顯微鏡下腫瘤由成片排列的低分化或未分化細胞構成，少數病例可見(jiàn)瘤細胞呈巢狀排列，由纖維間質(zhì)分隔。腫瘤內常見(jiàn)大片凝固性壞死。間質(zhì)淋巴細胞灶狀浸潤，類(lèi)似淋巴上皮瘤樣癌的結構。

2.瘤細胞的黏附性較差，細胞約為2~3倍淋巴細胞大小，核質(zhì)比較高，細胞核大小相對較一致，但核型不規則， 異型明顯。染色質(zhì)細膩或呈顆粒狀、囊泡狀，核仁明顯，常見(jiàn)核分裂象或凋亡小體 。瘤細胞常有不同程度的鱗狀上皮分化，具有特征性的是“鱗狀上皮陡然分化”現象，即不成熟、分化較差的細胞突然過(guò)度為分化較好的成熟鱗狀上皮細胞巢，而沒(méi)有出現鱗狀上皮層次的逐漸分化 。中央可有角化物形成，有時(shí)會(huì )出現類(lèi)似胸腺小體的結構。

NUT癌病程兇險，平均生存期為7-12個(gè)月。目前尚未建立特異性的治療方案。 文獻中提到有一些患者接受了Ewing肉瘤化療方案(Euro Ewing 99方案)，但療效卻不理想。

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