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何謂“果凍腹”,何謂“假粘液瘤”

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腹膜假粘液瘤(Pseudomyxoma peritonei PMP)發(fā)病率為百萬(wàn)分之一,在闌尾切除術(shù)中發(fā)現率為0.07-0.3%。PMP是以粘液外分泌細胞在腹腔內種植而導到腹腔內大量膠凍樣粘液(jelly belly,果凍樣腹)為特征。因為腹腔內種植細胞分泌的果冰粘液(粘液蛋白mucin)不是消化道粘膜腺細胞分泌的粘液(粘液mucus),所以又稱(chēng)為假粘液!沿用腹膜假粘液瘤(pseudomucin)一名稱(chēng)是為襲用舊稱(chēng)為避免醫學(xué)學(xué)術(shù)交流中的混亂!

PMP是一種少見(jiàn)的腹膜表面惡性腫瘤(Peritoneal Surface Maligancy,PSM)或者是腹膜種植腫瘤(peritoneal carcinomatosis,PC),為低級別粘液性腫瘤,屬于低度惡性腫瘤,自然生存期可達3-10年,按國際通行共識需行減瘤術(shù)+腹腔熱灌注化療(CRS+HIPEC),包括闌尾或右半結腸切除+全大網(wǎng)膜切除+女性雙側附件切除子宮視情況切除+術(shù)中及術(shù)后早期連續腹腔熱灌注化療。它即使通過(guò)手術(shù)也無(wú)法達到理想的根治性切除,因為它是在腹膜廣泛種植性病灶,大量膠凍狀腹水可反復出現而反復手術(shù),腹腔熱灌注化療只是一種輔助手術(shù),它只對小于0.25-0.5cm的小種植灶和腹水有治療作用。所以,此病不手術(shù)解除腫瘤的總體負荷,腹脹是難以消除,而且可能繼續發(fā)展成腸梗阻。通過(guò)手術(shù)最大限度的減瘤術(shù)(腫瘤細胞減滅術(shù)cytoreductivesurgery,CRS)及術(shù)中術(shù)后(圍手術(shù)期的)的腹腔熱灌注化療(hyperthermic intraperitoneal chemotherapy, HIPEC)),有望減緩腫物的生長(cháng)速度并有效地控制腹水。病人會(huì )因此而獲得較好的生存質(zhì)量。如果單純局限于闌尾的早期病例通過(guò)上述治療流程有希望達到根治。

因為此病罕見(jiàn),對于“果冰腹”的真容只能意會(huì ),難得一睹其真容。

溫馨提示:醫療科普知識僅供參考,不作診斷依據;無(wú)行醫資格切勿自行操作,若有不適請到醫院就診
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