肋骨先天畸形分為哪幾類(lèi)
肋骨先天畸形主要分為肋骨缺失、肋骨分叉、肋骨融合、肋骨發(fā)育不良和肋骨數量異常五類(lèi)。
部分或全部肋骨未發(fā)育,多與基因突變或胚胎期發(fā)育異常有關(guān)。治療需根據缺失程度選擇:輕度缺失可通過(guò)物理治療加強胸廓穩定性,如呼吸訓練、姿勢矯正;中重度需手術(shù)重建,常用自體骨移植、鈦合金假體植入或3D打印肋骨支架。合并脊柱側彎時(shí)需同步矯正。
單根肋骨末端分裂成兩支,由胚胎期軟骨分化異常導致。多數無(wú)需治療,分叉端刺激胸膜時(shí)可手術(shù)切除分叉部分,術(shù)式包括胸腔鏡輔助切除、開(kāi)放切除術(shù)。術(shù)后需穿戴彈性胸帶防止胸壁變形。
相鄰肋骨間形成骨性連接,可能壓迫神經(jīng)血管。遺傳因素占主導,如ADS基因突變。癥狀明顯者需手術(shù)分離,采用超聲骨刀截骨、肋間肌瓣填充術(shù)。術(shù)后需進(jìn)行胸廓擴張訓練預防粘連復發(fā)。
肋骨細軟易折,常見(jiàn)于成骨不全癥患者。治療方法包括靜脈注射雙膦酸鹽增強骨密度、髓內釘固定骨折部位。日常需佩戴定制胸廓保護支具,避免劇烈運動(dòng)。
包括多肋13對或少肋11對,多與染色體異常相關(guān)。無(wú)癥狀者觀(guān)察即可,多肋壓迫臂叢神經(jīng)時(shí)行肋骨切除術(shù),少肋伴嚴重胸廓畸形可采用肋骨牽引術(shù)。術(shù)后需定期肺功能監測。
肋骨畸形患兒應保證每日1000mg鈣質(zhì)攝入,優(yōu)選乳制品、深綠色蔬菜??祻推谕扑]游泳、擴胸運動(dòng)增強胸肌力量,避免負重運動(dòng)。睡眠時(shí)使用記憶棉枕減輕胸廓壓力,定期進(jìn)行三維CT評估胸廓發(fā)育。合并先天性心臟病或馬凡綜合征需多學(xué)科聯(lián)合診療,新生兒期發(fā)現畸形建議遺傳學(xué)檢測明確病因。
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