小兒法洛四聯(lián)癥分型
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小兒
小兒法洛四聯(lián)癥可分為典型型、輕型、極重型三種類(lèi)型，具體分型需結合心臟超聲、心導管檢查等結果綜合評估。法洛四聯(lián)癥是先天性心臟病的常見(jiàn)類(lèi)型，主要表現為室間隔缺損、肺動(dòng)脈狹窄、主動(dòng)脈騎跨和右心室肥厚四種病理特征。
1、典型型
典型型法洛四聯(lián)癥具有完整的四種病理特征，患兒通常表現為明顯的青紫、杵狀指及活動(dòng)后呼吸困難。心臟聽(tīng)診可聞及收縮期噴射性雜音，肺動(dòng)脈瓣區第二心音減弱。心臟超聲檢查顯示室間隔缺損較大，肺動(dòng)脈狹窄程度中等，主動(dòng)脈騎跨明顯。此類(lèi)患兒需在3-6月齡內完成根治手術(shù)，術(shù)前可酌情使用普萘洛爾片緩解缺氧發(fā)作。
2、輕型
輕型法洛四聯(lián)癥肺動(dòng)脈狹窄程度較輕，青紫癥狀不明顯，可能僅表現為活動(dòng)耐力下降。心臟超聲顯示室間隔缺損較小，肺動(dòng)脈血流尚可，右心室肥厚程度較輕。部分患兒可推遲至1-2歲手術(shù)，但需定期監測血氧飽和度，必要時(shí)使用地高辛口服溶液改善心功能。此類(lèi)患兒需預防感染性心內膜炎，口腔操作前應預防性使用阿莫西林克拉維酸鉀干混懸劑。
3、極重型
極重型法洛四聯(lián)癥伴有嚴重肺動(dòng)脈狹窄或閉鎖，新生兒期即可出現重度青紫和缺氧發(fā)作。心臟超聲顯示肺動(dòng)脈發(fā)育不良，可能合并主要體肺側支血管。此類(lèi)患兒需在出生后盡快行姑息性手術(shù)如體肺分流術(shù)，待肺動(dòng)脈發(fā)育改善后再行根治術(shù)。術(shù)前可靜脈輸注前列腺素E1維持動(dòng)脈導管開(kāi)放，術(shù)后需長(cháng)期服用螺內酯片等利尿劑。
法洛四聯(lián)癥患兒家長(cháng)需定期隨訪(fǎng)心臟專(zhuān)科，監測生長(cháng)發(fā)育指標和血氧飽和度。日常應避免劇烈哭鬧和脫水，接種疫苗時(shí)需咨詢(xún)心內科醫生。飲食宜少量多餐，保證充足熱量和鐵劑攝入，貧血會(huì )加重缺氧癥狀。術(shù)后患兒仍需限制高強度運動(dòng)，每年復查心臟超聲評估手術(shù)效果。若出現青紫加重、意識改變等表現，需立即就醫處理缺氧發(fā)作。
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