血管外溶血可表現為
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血管
血管外溶血可表現為貧血、黃疸、脾腫大、血紅蛋白尿、膽紅素尿等癥狀。血管外溶血可能與遺傳性球形紅細胞增多癥、自身免疫性溶血性貧血、地中海貧血、鐮狀細胞貧血、瘧疾感染等因素有關(guān)。
1、貧血
貧血是血管外溶血最常見(jiàn)的表現，由于紅細胞在脾臟等單核巨噬細胞系統中被破壞，導致紅細胞數量減少?；颊呖赡艹霈F乏力、頭暈、心悸、面色蒼白等癥狀。貧血程度與溶血速度相關(guān)，急性溶血性貧血可能危及生命。貧血的治療需針對病因，如遺傳性球形紅細胞增多癥患者可考慮脾切除術(shù)，自身免疫性溶血性貧血患者需使用糖皮質(zhì)激素如醋酸潑尼松片、環(huán)孢素軟膠囊等免疫抑制劑。
2、黃疸
黃疸是由于紅細胞破壞后釋放的血紅蛋白代謝產(chǎn)生大量間接膽紅素，超過(guò)肝臟處理能力所致?；颊咂つw和鞏膜出現黃染，尿液顏色加深。黃疸程度與溶血嚴重程度相關(guān)。治療上需積極控制溶血，嚴重黃疸可考慮光療或血漿置換。常用藥物包括苯巴比妥片促進(jìn)膽紅素代謝，茵梔黃口服液輔助退黃。
3、脾腫大
脾臟是血管外溶血的主要場(chǎng)所，長(cháng)期溶血可導致脾臟代償性增大?；颊呖赡艹霈F左上腹不適或疼痛，體檢可觸及腫大的脾臟。脾腫大明顯時(shí)可引起脾功能亢進(jìn)，加重貧血和血小板減少。治療上需控制原發(fā)病，嚴重脾腫大影響生活質(zhì)量時(shí)可行脾切除術(shù)。脾切除術(shù)前需接種肺炎球菌多糖疫苗、腦膜炎球菌疫苗等預防感染。
4、血紅蛋白尿
血紅蛋白尿是血管內溶血的表現，但在嚴重血管外溶血時(shí)也可出現。由于大量血紅蛋白釋放入血，超過(guò)結合珠蛋白的結合能力，游離血紅蛋白通過(guò)腎臟濾出形成血紅蛋白尿。尿液呈醬油色或濃茶色。治療需積極補液堿化尿液，預防急性腎損傷，必要時(shí)進(jìn)行血液凈化治療。常用藥物包括碳酸氫鈉片堿化尿液，呋塞米注射液利尿。
5、膽紅素尿
膽紅素尿是由于溶血導致膽紅素生成過(guò)多，超過(guò)肝臟處理能力，直接膽紅素反流入血經(jīng)腎臟排出所致。尿液呈深黃色，震蕩后泡沫呈黃色。膽紅素尿提示溶血程度較重。治療上需積極控制溶血，保護肝功能。常用藥物包括熊去氧膽酸膠囊促進(jìn)膽汁排泄，復方甘草酸苷片保護肝細胞。
血管外溶血患者應注意休息，避免劇烈運動(dòng)加重溶血。飲食上應保證足夠的熱量和優(yōu)質(zhì)蛋白攝入，適量補充葉酸和鐵劑，但地中海貧血患者補鐵需謹慎。避免感染、疲勞、氧化性藥物等誘發(fā)溶血的因素。定期監測血常規、網(wǎng)織紅細胞計數、膽紅素等指標評估病情。出現發(fā)熱、腰痛、尿色加深等癥狀應及時(shí)就醫。不同類(lèi)型溶血性貧血的治療方案差異較大，應在血液科醫生指導下規范治療。
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