多發(fā)性大動(dòng)脈炎的臨床分型有哪些

多發(fā)性大動(dòng)脈炎臨床分型主要有頭臂動(dòng)脈型、胸腹主動(dòng)脈型、腎動(dòng)脈型、肺動(dòng)脈型及混合型。多發(fā)性大動(dòng)脈炎是一種慢性非特異性血管炎,主要累及主動(dòng)脈及其主要分支,不同分型對應不同血管受累區域及臨床表現。
頭臂動(dòng)脈型主要累及主動(dòng)脈弓及其分支,如頸動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈和椎動(dòng)脈?;颊呖赡艹霈F頭暈、視物模糊、暈厥等腦缺血癥狀,或上肢無(wú)力、脈搏減弱等上肢缺血表現。部分患者可聞及頸部血管雜音。該型需通過(guò)血管超聲或血管造影確診,治療以糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑為主,如甲潑尼龍片、環(huán)磷酰胺片等。
胸腹主動(dòng)脈型病變集中于降主動(dòng)脈和腹主動(dòng)脈,可導致高血壓、腹痛、間歇性跛行等癥狀。嚴重時(shí)可引發(fā)主動(dòng)脈狹窄或閉塞,甚至主動(dòng)脈瘤。影像學(xué)檢查可見(jiàn)主動(dòng)脈壁增厚或管腔狹窄。治療需控制炎癥活動(dòng),常用藥物包括潑尼松片、硫唑嘌呤片,必要時(shí)需血管介入或外科手術(shù)。
腎動(dòng)脈型以腎動(dòng)脈狹窄為主要特征,常導致頑固性高血壓和腎功能損害?;颊呖赡艹霈F頭痛、蛋白尿或血肌酐升高。血管造影顯示腎動(dòng)脈局部狹窄或閉塞。治療需聯(lián)合降壓藥物和免疫調節,如貝那普利片、嗎替麥考酚酯膠囊,嚴重狹窄時(shí)需行腎動(dòng)脈支架植入術(shù)。
肺動(dòng)脈型較少見(jiàn),表現為肺動(dòng)脈高壓或肺動(dòng)脈狹窄,患者可有活動(dòng)后氣促、胸痛等癥狀。CT肺動(dòng)脈造影可見(jiàn)肺動(dòng)脈管壁增厚或狹窄。治療需抗炎與改善肺循環(huán)并重,常用甲氨蝶呤片、西地那非片等藥物,重癥需氧療或靶向藥物治療。
混合型為兩種以上血管區域同時(shí)受累,臨床表現復雜多樣,可能合并多系統癥狀。診斷需結合影像學(xué)及實(shí)驗室檢查綜合判斷。治療需個(gè)體化制定方案,通常需聯(lián)合糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑及對癥支持,如托珠單抗注射液用于難治性病例。
多發(fā)性大動(dòng)脈炎患者需定期監測血管病變進(jìn)展,避免感染等誘發(fā)因素。飲食宜低鹽低脂,保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入。適度進(jìn)行有氧運動(dòng)如散步、太極拳,避免劇烈活動(dòng)。出現新發(fā)癥狀或原有癥狀加重時(shí),應及時(shí)復查血管影像學(xué)及炎癥指標,調整治療方案。長(cháng)期用藥者需遵醫囑監測藥物不良反應,如骨質(zhì)疏松、肝功能異常等。
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