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肥厚型心肌病主要累及哪里

心胸外科編輯 醫普觀(guān)察員
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關(guān)鍵詞: 心肌病

肥厚型心肌病主要累及左心室,尤其是室間隔部位,部分患者可累及右心室或心尖部。該病屬于遺傳性心肌疾病,典型表現為心肌非對稱(chēng)性增厚,可能引發(fā)呼吸困難、胸痛、暈厥等癥狀。

1、左心室室間隔

肥厚型心肌病最常累及左心室室間隔,約占病例的70%。心肌細胞排列紊亂導致室間隔異常增厚,收縮期可能造成左心室流出道梗阻?;颊呖赡艹霈F活動(dòng)后氣促、心前區悶痛,嚴重時(shí)可發(fā)生惡性心律失常。診斷需結合心臟超聲顯示室間隔厚度超過(guò)15毫米,治療可選用美托洛爾緩釋片、維拉帕米片等藥物緩解癥狀。

2、左心室游離壁

約20%患者表現為左心室游離壁彌漫性肥厚,心肌僵硬影響舒張功能。這類(lèi)患者易出現夜間陣發(fā)性呼吸困難、下肢水腫等心力衰竭表現。心臟磁共振可顯示心肌延遲強化,提示纖維化改變。治療需控制液體攝入,必要時(shí)使用呋塞米片減輕心臟負荷。

3、心尖部

心尖肥厚型約占病例的10%,特征性表現為心電圖胸導聯(lián)巨大倒置T波。心肌過(guò)度增厚可能導致心腔閉塞,引發(fā)心悸、頭暈等癥狀。這類(lèi)患者發(fā)生血栓栓塞風(fēng)險較高,可能需要服用華法林鈉片抗凝。定期復查心臟超聲可監測心功能變化。

4、右心室

少數患者會(huì )累及右心室游離壁或流出道,導致右心功能不全。臨床表現包括頸靜脈怒張、肝淤血等體征,運動(dòng)耐量明顯下降。心臟CT有助于評估右心室結構,治療需避免劇烈運動(dòng),嚴重者可考慮安置起搏器。

5、全心彌漫型

極少數晚期病例出現全心彌漫性肥厚,心肌廣泛纖維化導致收縮舒張功能均受損。這類(lèi)患者易發(fā)生心源性猝死,需植入心律轉復除顫器。日常應避免情緒激動(dòng)、保持低鹽飲食,每3-6個(gè)月復查NT-proBNP指標。

肥厚型心肌病患者需終身隨訪(fǎng)管理,避免競技性運動(dòng)和突然用力。建議每日監測血壓心率,保持每日鈉鹽攝入低于5克。出現胸悶加重、夜間不能平臥等癥狀時(shí)需立即就診。遺傳咨詢(xún)對直系親屬篩查具有重要意義,一級親屬應每2-3年接受心臟超聲檢查。

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