先天性心病引起肺動(dòng)脈高壓
先天性心臟病引起的肺動(dòng)脈高壓是一種因心臟結構異常導致肺血管阻力增加的病理狀態(tài)。先天性心臟病合并肺動(dòng)脈高壓的主要類(lèi)型有室間隔缺損、房間隔缺損、動(dòng)脈導管未閉等，可通過(guò)肺動(dòng)脈造影、心臟超聲、右心導管檢查確診。病情進(jìn)展可能出現呼吸困難、乏力、胸痛、暈厥等癥狀，嚴重者可導致右心衰竭。
1、室間隔缺損
室間隔缺損是最常見(jiàn)的先天性心臟病類(lèi)型之一，左向右分流增加肺血流量，長(cháng)期可導致肺血管重構?；颊呖赡艹霈F活動(dòng)后氣促、反復呼吸道感染，聽(tīng)診可聞及胸骨左緣收縮期雜音。治療需根據缺損大小選擇介入封堵術(shù)或外科修補術(shù)，藥物可選用西地那非片降低肺動(dòng)脈壓力，地高辛片改善心功能，呋塞米片減輕水腫。
2、房間隔缺損
房間隔缺損引起的肺動(dòng)脈高壓多呈漸進(jìn)性發(fā)展，分流使右心容量負荷增加。典型表現包括運動(dòng)耐量下降、心悸，嚴重者出現紫紺和杵狀指。小型缺損可觀(guān)察隨訪(fǎng)，中型以上需行經(jīng)導管封堵或手術(shù)修補。藥物輔助治療包括波生坦片調節內皮素受體，螺內酯片抗纖維化，華法林鈉片預防血栓形成。
3、動(dòng)脈導管未閉
動(dòng)脈導管未閉導致主動(dòng)脈血流持續進(jìn)入肺動(dòng)脈，使肺循環(huán)壓力升高。新生兒表現為喂養困難、多汗，兒童期可見(jiàn)差異性紫紺。治療首選經(jīng)皮導管封堵術(shù)，危重患兒需急診結扎手術(shù)。藥物控制可選用伊洛前列素溶液霧化吸入，硝酸異山梨酯片擴張血管，卡托普利片改善心室重構。
4、艾森曼格綜合征
長(cháng)期未治療的先天性心臟病最終可發(fā)展為艾森曼格綜合征，出現雙向或右向左分流?；颊弑憩F為中心性紫紺、咯血、紅細胞增多，胸片顯示肺動(dòng)脈段突出。治療以靶向藥物為主，如安立生坦片抑制血管收縮，他達拉非片調節環(huán)磷酸鳥(niǎo)苷途徑，需嚴格避免妊娠和劇烈運動(dòng)。
5、綜合管理措施
先天性心臟病合并肺動(dòng)脈高壓需多學(xué)科協(xié)作管理，定期評估心功能分級和運動(dòng)耐量。日常應預防呼吸道感染，接種流感疫苗和肺炎疫苗。飲食需控制鈉鹽攝入，保證優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素供給?？祻陀柧毥ㄗh采用低強度有氧運動(dòng)，避免高原旅行和潛水等高壓環(huán)境活動(dòng)。
先天性心臟病患者出現活動(dòng)后氣促加重、下肢水腫或夜間陣發(fā)性呼吸困難時(shí)需立即就醫。日常應記錄每日體重和尿量變化，避免擅自調整藥物劑量。建議每3-6個(gè)月復查心臟超聲和六分鐘步行試驗，妊娠期患者需提前進(jìn)行風(fēng)險評估。保持居住環(huán)境通風(fēng)良好，冬季注意保暖防寒，戒煙并避免二手煙暴露。
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