特發(fā)性肺纖維化和肺纖維化怎么區別

特發(fā)性肺纖維化與普通肺纖維化的區別主要在于病因明確性、病理特征及治療策略。特發(fā)性肺纖維化屬于病因未明的慢性進(jìn)行性纖維化間質(zhì)性肺炎,普通肺纖維化則可能由環(huán)境暴露、結締組織病或藥物毒性等已知因素引起。
特發(fā)性肺纖維化病因不明,可能與遺傳易感性和異常修復機制相關(guān);普通肺纖維化常見(jiàn)誘因包括長(cháng)期粉塵接觸(如矽塵)、類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節炎等自身免疫疾病,以及部分化療藥物如博來(lái)霉素的副作用。
特發(fā)性肺纖維化特征為普通型間質(zhì)性肺炎病理模式,可見(jiàn)成纖維細胞灶和蜂窩樣改變;普通肺纖維化病理表現多樣,如過(guò)敏性肺炎引起的非特異性間質(zhì)肺炎或藥物導致的肺損傷。
特發(fā)性肺纖維化高分辨率CT顯示雙肺基底部分布為主的網(wǎng)格狀陰影伴牽拉性支氣管擴張;普通肺纖維化影像表現因病因不同而異,如石棉肺可見(jiàn)胸膜斑,結締組織病相關(guān)肺纖維化多呈磨玻璃樣改變。
特發(fā)性肺纖維化呈不可逆進(jìn)行性加重,中位生存期約3-5年;普通肺纖維化進(jìn)展速度取決于原發(fā)病控制情況,如脫離過(guò)敏原后過(guò)敏性肺炎相關(guān)纖維化可穩定。
特發(fā)性肺纖維化需使用抗纖維化藥物如吡非尼酮或尼達尼布延緩進(jìn)展;普通肺纖維化以病因治療為主,如糖皮質(zhì)激素治療結締組織病,職業(yè)性肺纖維化需徹底脫離暴露環(huán)境。
兩類(lèi)疾病患者均需戒煙并接種肺炎疫苗及流感疫苗,適度進(jìn)行呼吸康復訓練可改善生活質(zhì)量。日常需監測血氧飽和度,出現氣促加重或指端紫紺應及時(shí)就醫。飲食建議高蛋白、富含抗氧化物質(zhì)的食物如深海魚(yú)與深色蔬菜,避免高鹽飲食加重心肺負荷。保持環(huán)境濕度40%-60%有助于減少呼吸道刺激。
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