先天性肺動(dòng)靜脈瘺臨床癥狀有哪些
先天性肺動(dòng)靜脈瘺的臨床癥狀主要表現為呼吸困難、發(fā)紺、杵狀指、咯血及神經(jīng)系統異常。癥狀嚴重程度與瘺管大小、數量及分流血量密切相關(guān)。
1、呼吸困難：
活動(dòng)后氣促是最常見(jiàn)早期表現，由于肺動(dòng)脈血液未經(jīng)肺泡氧合直接匯入肺靜脈，導致血氧飽和度降低?；颊叱跗趦H在劇烈運動(dòng)時(shí)出現癥狀，隨著(zhù)病情進(jìn)展可發(fā)展為靜息狀態(tài)呼吸困難。
2、發(fā)紺：
皮膚黏膜青紫是特征性表現，多見(jiàn)于口唇、甲床等末梢部位。由于右向左分流使動(dòng)脈血氧分壓下降，當血氧飽和度低于85%時(shí)出現肉眼可見(jiàn)的發(fā)紺，常伴有代償性紅細胞增多。
3、杵狀指：
長(cháng)期慢性缺氧導致指端軟組織增生，表現為手指或足趾末端膨大呈鼓槌狀。該體征多出現在病程超過(guò)6個(gè)月的患者中，兒童患者可能出現指甲彎曲度增大等早期改變。
4、咯血：
約30%患者會(huì )發(fā)生不同程度的咯血，主要因瘺管血管壁薄弱破裂所致。少量咯血表現為痰中帶血絲，大量咯血可能引起窒息，需警惕血管畸形破裂導致的致死性大咯血。
5、神經(jīng)系統異常：
反常栓塞引起的腦缺血表現包括頭痛、眩暈甚至偏癱，源于靜脈系統血栓通過(guò)右向左分流進(jìn)入體循環(huán)。部分患者可能出現腦膿腫等嚴重并發(fā)癥，多見(jiàn)于合并遺傳性出血性毛細血管擴張癥者。
確診患者應避免劇烈運動(dòng)和高壓環(huán)境，建議進(jìn)行低強度有氧訓練如散步、太極拳，飲食需增加富含鐵元素的食物如動(dòng)物肝臟、菠菜以改善貧血。日常監測血氧飽和度變化，出現頭痛加重或新發(fā)神經(jīng)系統癥狀需立即就診。合并遺傳性出血性毛細血管擴張癥者需定期篩查消化道及腦部血管畸形。
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