系統性硬皮病是什么病 系統性硬皮病的具體癥狀詳述

系統性硬皮病是一種以皮膚和內臟器官纖維化為特征的自身免疫性疾病,具體癥狀包括皮膚硬化、雷諾現象、關(guān)節疼痛、消化道功能紊亂及心肺受累。
早期表現為手指、面部皮膚腫脹緊繃,逐漸發(fā)展為全身皮膚增厚硬化,呈蠟樣光澤。皮膚病變可限制關(guān)節活動(dòng),導致面具臉、張口困難等特征性改變。病理檢查可見(jiàn)膠原纖維異常增生。
90%患者首發(fā)癥狀為遇冷或情緒緊張時(shí)手指蒼白-紫紺-潮紅三相顏色變化,由小血管痙攣引起。長(cháng)期反復發(fā)作可導致指端潰瘍或凹陷性瘢痕,嚴重者需警惕指尖壞疽風(fēng)險。
60%患者出現對稱(chēng)性關(guān)節腫痛,晨僵持續時(shí)間短于類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節炎。肌肉受累表現為近端肌無(wú)力伴肌酶輕度升高,需與多發(fā)性肌炎鑒別。X線(xiàn)可見(jiàn)指骨吸收或鈣質(zhì)沉積。
食管下段蠕動(dòng)減弱導致反流性食管炎,表現為燒心、吞咽困難。腸道受累可引起腹脹、腹瀉與便秘交替。特征性表現為胃竇血管擴張癥,內鏡下可見(jiàn)西瓜胃樣改變。
肺動(dòng)脈高壓是主要致死原因,表現為活動(dòng)后氣促、胸痛。間質(zhì)性肺病早期僅CT顯示磨玻璃影,晚期出現肺纖維化。心臟受累可見(jiàn)傳導阻滯、心包積液,超聲心動(dòng)圖有助于早期篩查。
患者需保持皮膚清潔濕潤,避免接觸寒冷刺激;飲食采用低脂少食多餐原則,餐后保持直立位;規律進(jìn)行關(guān)節伸展運動(dòng)防止攣縮;每3-6個(gè)月需系統評估肺功能、心臟超聲及腎功能。冬季注意手足保暖,戒煙并控制血壓可延緩血管病變進(jìn)展。出現持續咳嗽、呼吸困難或水腫等癥狀時(shí)應及時(shí)就診。
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