腎上腺性征異常癥是什么病，怎么治
關(guān)鍵詞：
腎上腺
腎上腺性征異常癥是由腎上腺皮質(zhì)激素合成障礙引起的遺傳性疾病，主要表現為性發(fā)育異常和激素水平紊亂。治療方式主要有糖皮質(zhì)激素替代治療、鹽皮質(zhì)激素補充、手術(shù)治療、心理干預和定期監測。
1、糖皮質(zhì)激素替代：
先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥患者需終身服用糖皮質(zhì)激素，如氫化可的松、潑尼松等，以抑制促腎上腺皮質(zhì)激素過(guò)度分泌，減少雄激素生成。兒童需根據生長(cháng)發(fā)育階段調整劑量，避免生長(cháng)抑制或庫欣綜合征。
2、鹽皮質(zhì)激素補充：
合并醛固酮缺乏者需補充氟氫可的松，維持電解質(zhì)平衡。新生兒期可能出現失鹽危象，需緊急靜脈補液和激素治療，定期監測血壓、血鈉和腎素活性。
3、外科矯形手術(shù)：
女性假兩性畸形患者需在嬰幼兒期進(jìn)行陰蒂成形術(shù)和陰道重建術(shù)，男性隱睪患兒需行睪丸固定術(shù)。手術(shù)時(shí)機需結合激素控制情況和生殖器發(fā)育程度綜合評估。
4、心理社會(huì )支持：
患者易出現性別認同障礙和社交焦慮，需由心理醫生開(kāi)展性別認知輔導，家庭需配合進(jìn)行正向引導。青春期患者需特別關(guān)注第二性征發(fā)育帶來(lái)的心理變化。
5、終身隨訪(fǎng)管理：
每3-6個(gè)月監測17-羥孕酮、睪酮等激素水平，每年評估骨齡和生長(cháng)速度。育齡期女性需孕前咨詢(xún)，妊娠期調整激素劑量，防止胎兒男性化。
患者日常需保持均衡飲食，適量補充鈣質(zhì)和維生素D預防骨質(zhì)疏松。避免劇烈運動(dòng)引發(fā)腎上腺危象，注意記錄身高體重變化。兒童患者入學(xué)時(shí)應向校方說(shuō)明病情，應急情況下需及時(shí)補充激素。成年患者需定期進(jìn)行生育功能評估，女性妊娠期需在內分泌科和產(chǎn)科共同監護下管理。
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