得了腎髓質(zhì)囊性病會(huì )有哪些癥狀

腎髓質(zhì)囊性病主要表現為多尿、貧血、生長(cháng)發(fā)育遲緩、電解質(zhì)紊亂及腎功能不全。癥狀發(fā)展通常從早期尿濃縮功能障礙逐漸進(jìn)展至終末期腎衰竭。
患者最早出現的癥狀是尿量異常增多,每日可達3000毫升以上。這與腎小管對水分重吸收功能受損有關(guān),尿液常呈現低比重特征。夜間排尿次數增加可能影響睡眠質(zhì)量,需注意監測24小時(shí)尿量變化。
由于腎臟促紅細胞生成素分泌不足,患者會(huì )出現面色蒼白、乏力等貧血表現。血紅蛋白水平進(jìn)行性下降,嚴重時(shí)可低于60克/升。貧血程度與腎功能損害呈正相關(guān),需定期檢測血常規指標。
兒童患者常見(jiàn)身高體重低于同齡人標準,骨骼發(fā)育延遲。這與慢性酸中毒、營(yíng)養不良及生長(cháng)激素代謝異常有關(guān)。青春期第二性征出現時(shí)間可能推遲2-3年,需兒科與腎科聯(lián)合評估。
低鈉血癥和高鉀血癥較為突出,患者可能出現肌肉無(wú)力、心律失常等癥狀。腎小管酸化功能障礙導致代謝性酸中毒,血pH值常低于7.35,需通過(guò)血氣分析監測。
疾病后期出現血肌酐升高、腎小球濾過(guò)率下降,可能進(jìn)展至尿毒癥階段?;颊弑憩F為水腫、惡心嘔吐、皮膚瘙癢等典型尿毒癥癥狀,此時(shí)需考慮腎臟替代治療。
日常需保持每日2000毫升水分攝入,限制高鉀食物如香蕉、土豆的攝取。建議采用優(yōu)質(zhì)低蛋白飲食,每日蛋白質(zhì)攝入量控制在每公斤體重0.6-0.8克。適度進(jìn)行散步、太極拳等低強度運動(dòng),避免劇烈活動(dòng)加重腎臟負擔。定期監測血壓、尿常規及腎功能指標,出現嚴重水腫或呼吸困難需立即就醫。冬季注意保暖預防感染,疫苗接種前需咨詢(xún)腎內科醫師。
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