真性紅細胞增多癥的原因有哪些
關(guān)鍵詞：
紅細胞
真性紅細胞增多癥可能由基因突變、骨髓異常增生、缺氧刺激、促紅細胞生成素異常分泌、腫瘤性疾病等因素引起。
1、基因突變：
約95%患者存在JAK2基因V617F位點(diǎn)突變，該突變導致造血干細胞對細胞因子敏感性增強，促使紅細胞過(guò)度增殖。EPOR基因突變也可通過(guò)影響促紅細胞生成素受體功能引發(fā)類(lèi)似病理改變。此類(lèi)患者需定期監測血液粘稠度。
2、骨髓異常增生：
骨髓造血干細胞克隆性增殖是本病的核心機制，表現為三系細胞異常增生但以紅系為主。骨髓活檢可見(jiàn)巨核細胞增生及網(wǎng)狀纖維增多，常伴隨脾臟腫大?？赡芘cTET2、ASXL1等表觀(guān)遺傳調控基因突變有關(guān)。
3、缺氧刺激：
長(cháng)期處于高原環(huán)境或患有慢性阻塞性肺病時(shí)，機體代償性增加紅細胞生成。但此類(lèi)繼發(fā)性紅細胞增多與真性紅細胞增多癥不同，血清促紅細胞生成素水平通常升高，且不伴隨JAK2基因突變。
4、促紅細胞生成素異常：
腎臟腫瘤、肝細胞癌等可異位分泌促紅細胞生成素，刺激骨髓紅系前體細胞分化增殖。需通過(guò)影像學(xué)檢查排除腎臟占位性病變，此類(lèi)患者血清促紅細胞生成素水平顯著(zhù)高于正常參考值。
5、腫瘤性疾?。?/h3>
骨髓增殖性腫瘤如原發(fā)性骨髓纖維化、慢性髓系白血病可合并紅細胞增多。部分實(shí)體瘤通過(guò)分泌炎癥因子間接刺激造血，需完善骨髓穿刺、基因檢測等鑒別診斷。
患者應保持每日2000毫升以上飲水量，避免劇烈運動(dòng)防止血栓形成。飲食選擇低脂高纖維食物，限制動(dòng)物內臟等高嘌呤攝入。定期監測血常規、凝血功能及肝脾超聲，出現頭痛眩暈等癥狀需立即就醫。靜脈放血治療期間需補充鐵劑和葉酸，但需在血液科醫師指導下進(jìn)行。
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