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什么是成年型多蘘腎

腎內科編輯 醫普觀(guān)察員
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什么是成年型多蘘腎?

1、成人多囊腎,即常染色體顯性遺傳性多囊腎,是多囊腎中最常見(jiàn)的一種。常在青年和中年發(fā)現,也可在任何年齡發(fā)生。這種疾病通常直到成年才出現。成人多囊腎臨床常見(jiàn),約占終末期腎病的5%%-10%。主要臨床表現為腎腫、血尿、蛋白尿、高血壓,晚期可發(fā)生腎衰竭。

2、成人多囊腎是常染色體的顯性遺傳,其特點(diǎn)是家庭聚集,男女都可以發(fā)病,兩性的機會(huì )相等,患者可連續幾代出現。常染色體顯性遺傳性多囊腎,又稱(chēng)成人多囊腎,是一種常見(jiàn)的多囊腎病。由于對該疾病的了解越來(lái)越深,預后顯著(zhù)改善。

3、成年多囊腎常見(jiàn)于成年癥狀。囊腫出生時(shí)已存在,隨著(zhù)時(shí)間的推移逐漸生長(cháng),或成年時(shí)的發(fā)生和發(fā)展尚未完全澄清。但大多數患者的病變可能存在于胎兒時(shí)期。絕大多數是雙腎異常。兩側的病變程度不一致。其特點(diǎn)是:整個(gè)腎臟覆蓋著(zhù)不同大小的囊腫,直徑從剛能到幾厘米不等。乳頭和錐體通常很難識別。腎盂腎燈明顯變形。囊內有尿樣液體,出血或感染時(shí)外觀(guān)不同。囊腫呈進(jìn)行性生長(cháng),可能與細胞增殖、細胞分泌功能變化和囊腫周?chē)M織損傷有關(guān)。

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