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血友病性關(guān)節炎的常識

血液內科編輯 健康陪伴者
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關(guān)鍵詞:#關(guān)節炎#血友病

血友病是一種伴性遺傳性凝血因子缺乏病。通過(guò)攜帶血友病遺傳基因的女性遺傳,發(fā)病于其男孩的達半數。關(guān)節內出血是血友病最常見(jiàn)的,約占總病例數的2/3。關(guān)節內反復出血后,關(guān)節變形,稱(chēng)為血友病性關(guān)節炎。天津醫院關(guān)節外科李曉輝

該病主要表現為兒童時(shí)期關(guān)節內反復出血,重癥患者開(kāi)始行走時(shí)看到關(guān)節內出血,一般8歲后發(fā)病率增加,治療正確及時(shí),關(guān)節病變輕,甚至不發(fā)生,處理不當會(huì )加重。30歲以后關(guān)節內出血的發(fā)病率會(huì )下降。關(guān)節內血腫多發(fā)于膝關(guān)節,也可以牽累腳踝、肘、肩、髖。有人將本病分為三期:一期為出血期,關(guān)節內突然急性出血伴有巨大疼痛,關(guān)節明顯腫脹,皮溫高,壓痛明顯,運動(dòng)受到限制,關(guān)節處于保護性僵硬狀態(tài),伴有發(fā)熱,白細胞增高,容易誤診為化膿性關(guān)節炎,不得穿刺或切開(kāi)。否則,有生命危險,血腫吸收緩慢,需要3~6周。2期為炎癥期,關(guān)節內反復出血,關(guān)節囊和滑膜增厚,繼發(fā)性關(guān)節腫脹,運動(dòng)受限,運動(dòng)時(shí)伴有摩擦聲。3期為退變期,關(guān)節運動(dòng)嚴重損傷,肌肉萎縮,膝關(guān)節多出現屈曲攣縮畸形,甚至嚴重障礙。本病首次發(fā)作時(shí)診斷比較困難,輕微外傷造成關(guān)節血腫或既往有出血傾向者應懷疑本病的可能,并化驗檢查,若凝血時(shí)間延長(cháng),結合凝血酶生成試驗TCT等可證實(shí)診斷。除了關(guān)節病變,在筋膜下、肌肉內、骨膜下及骨內都可出血造成血友病性囊腫。X線(xiàn)檢查于不同時(shí)期可見(jiàn)骨質(zhì)正常、骨質(zhì)疏松、骨囊腫、關(guān)節破壞等情況。

預防血友病性關(guān)節炎的發(fā)生,最重要的是對易患本病的兒童要防止出血,日常生活中應注意避免外傷或劇烈活動(dòng),并應禁止服用阿司匹林、消炎痛、保太松等藥物,因為此類(lèi)藥物可抑制血小板,影響凝血。近年來(lái)應用含有凝血因子Ⅷ及凝血因子Ⅸ的血漿,不僅能控制出血,也可預防骨關(guān)節畸形的發(fā)生。治療分為急性出血的治療和關(guān)節病的治療兩個(gè)方面:1.急性出血的治療可以通過(guò)彈性繃帶和簡(jiǎn)單的制動(dòng)吸收3~6周后積血,小心開(kāi)始小范圍的自由活動(dòng),預防攣縮畸形。大量膝關(guān)節內出血時(shí),在補充相應凝血因子的控制下,可用細針穿刺,不用凝血因子控制或控制無(wú)效時(shí),一般應避免穿刺。為了防止關(guān)節強直畸形,可以在關(guān)節內注射玻尿酸酶進(jìn)行預防。對于與關(guān)節內滲出無(wú)減輕的人,可加入腎上腺皮質(zhì)激素5~6天。為了預防感染,配合抗生素全身應用。對于關(guān)節激烈的人可以使用杜冷丁、待因等。急性出血期的病人禁止熱敷,應臥床休息,抬高患肢并采用冷敷,加壓包扎及制動(dòng)。2.關(guān)節病的治療在青少年時(shí)期為了預防攣縮畸形,可以被動(dòng)伸展關(guān)節,注意伸展肌肉的功能鍛煉,晚上可以使用石膏夾板。對于已經(jīng)引起屈曲攣縮畸形的人,也可以在抗血友病因控制下進(jìn)行手術(shù)治療。

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