青紫型先天性心臟病主要包括法洛四聯(lián)癥、完全性大動(dòng)脈轉位、三尖瓣閉鎖、肺動(dòng)脈閉鎖伴室間隔缺損、單心室等類(lèi)型。這些疾病因心臟結構異常導致血液氧合不足，表現為皮膚黏膜青紫。

1、法洛四聯(lián)癥

法洛四聯(lián)癥是最常見(jiàn)的青紫型先心病，由肺動(dòng)脈狹窄、室間隔缺損、主動(dòng)脈騎跨和右心室肥厚四種畸形組成?；純涸诳摁[或活動(dòng)后可能出現陣發(fā)性缺氧發(fā)作，表現為突然呼吸困難、青紫加重甚至暈厥。治療需通過(guò)手術(shù)矯正畸形，常用術(shù)式包括根治術(shù)和姑息性分流術(shù)。

2、完全性大動(dòng)脈轉位

完全性大動(dòng)脈轉位表現為主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈位置互換，形成兩個(gè)獨立的循環(huán)系統。新生兒出生后即出現嚴重青紫，需依賴(lài)動(dòng)脈導管未閉維持生命。治療方案包括前列腺素E1維持導管開(kāi)放，以及實(shí)施動(dòng)脈調轉術(shù)等外科手術(shù)。

3、三尖瓣閉鎖

三尖瓣閉鎖時(shí)右心房與右心室之間血流中斷，體循環(huán)靜脈血需通過(guò)房間隔缺損進(jìn)入左心系統?；純罕憩F為持續性青紫、發(fā)育遲緩，可能伴有杵狀指。治療需分階段進(jìn)行，包括體肺分流術(shù)、雙向Glenn術(shù)和Fontan術(shù)等。

4、肺動(dòng)脈閉鎖伴室間隔缺損

該畸形表現為肺動(dòng)脈瓣完全閉鎖，右心室血液通過(guò)室間隔缺損進(jìn)入主動(dòng)脈。肺循環(huán)依賴(lài)動(dòng)脈導管或側支血管供血，出生后青紫程度取決于肺血流多少。治療需建立肺血流通道，可能需多次手術(shù)干預。

5、單心室

單心室指心臟僅有一個(gè)功能心室承擔體循環(huán)和肺循環(huán)泵血功能?；純罕憩F為混合性青紫，活動(dòng)耐力顯著(zhù)下降。治療通常采用分期Fontan手術(shù)，最終實(shí)現體靜脈血直接回流至肺動(dòng)脈。

青紫型先心病患兒需定期隨訪(fǎng)心臟功能，避免劇烈運動(dòng)和感染。家長(cháng)應注意觀(guān)察患兒日?；顒?dòng)耐力、青紫程度變化，遵醫囑進(jìn)行藥物或手術(shù)治療。術(shù)后仍需長(cháng)期監測心律失常、心功能不全等并發(fā)癥，保持均衡營(yíng)養攝入，適量進(jìn)行康復訓練。