淺談地中海貧血的治療
博禾醫生
地中海貧困是人群中最常見(jiàn)的不完全顯性慢性溶血性貧血病,又稱(chēng)海洋性貧血,是遺傳性疾病。其發(fā)病機制是合成血紅蛋白的珠子蛋白鏈減少或缺失導致血紅蛋白結構異常,這種含有異常血紅蛋白的紅細胞變形性降低,壽命縮短,該病是醫學(xué)上的溶血性貧血。地中海臨床可分為輕型、中型、重型3種,一般生存在成年期的是輕型和部分中型,重型患者經(jīng)常因慢性溶血或重復感染在幼年期死亡。
地中海貧血主要以預防為主。輕型無(wú)癥狀無(wú)需治療,重型地中海貧血必須進(jìn)行造血干細胞移植,不進(jìn)行造血干細胞移植,患者只能通過(guò)輸血、長(cháng)期使用除鐵劑來(lái)維持生命,同時(shí)配合除鐵劑,即使長(cháng)期輸血,鐵也會(huì )越來(lái)越多地沉積在肝臟、脾臟等器官中造血肝細胞移植也有相當大的危險性。
有嚴重地中海貧血的孕婦應特別注意。證明胎兒嚴重地中海型貧血,最好人工流產(chǎn),終止妊娠。檢查結果顯示胎兒基因正?;蜉p度地中海型貧血,可安心繼續妊娠生產(chǎn)。輕型地貧不需要特殊治療,中間型和重型地貧可以輸血和鐵治療,在平時(shí)的生活中注意休息和營(yíng)養,積極預防感染,適當補充葉酸和維生素e。
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