再生障礙貧血疾病都有哪些
博禾醫生
再生障礙性貧血主要包括輕型再生障礙性貧血、重型再生障礙性貧血和極重型再生障礙性貧血。再生障礙性貧血是一種骨髓造血功能衰竭性疾病,主要表現為全血細胞減少、貧血、出血和感染等癥狀。
輕型再生障礙性貧血病情相對較輕,主要表現為輕度貧血、皮膚黏膜出血等癥狀。血常規檢查可見(jiàn)血紅蛋白輕度降低,血小板和白細胞計數可能正?;蜉p度減少。骨髓象顯示造血細胞減少,但仍有部分造血功能。治療上以免疫抑制劑如環(huán)孢素軟膠囊、抗胸腺細胞球蛋白注射液為主,同時(shí)可配合造血生長(cháng)因子如重組人粒細胞刺激因子注射液促進(jìn)造血功能恢復。
重型再生障礙性貧血病情較重,患者可出現嚴重貧血、反復感染和自發(fā)性出血等表現。血常規檢查顯示全血細胞明顯減少,骨髓象可見(jiàn)造血細胞顯著(zhù)減少或缺失。該型患者需要積極治療,常用方案包括免疫抑制治療如抗胸腺細胞球蛋白聯(lián)合環(huán)孢素軟膠囊,或異基因造血干細胞移植。對于年輕且有合適供者的患者,造血干細胞移植是首選治療方法。
極重型再生障礙性貧血是最嚴重的類(lèi)型,患者外周血中性粒細胞絕對值極低,常低于0.2×10?/L,極易發(fā)生致命性感染。臨床表現包括嚴重貧血、嚴重出血傾向和反復嚴重感染。骨髓檢查顯示造血細胞幾乎完全缺失。治療上需要立即采取強效免疫抑制治療或緊急造血干細胞移植,同時(shí)給予強有力的支持治療如輸血、抗感染等。常用藥物包括抗胸腺細胞球蛋白、環(huán)孢素軟膠囊和他克莫司膠囊等。
再生障礙性貧血患者日常應注意避免感染,保持良好衛生習慣,避免劇烈運動(dòng)和外傷。飲食上應保證營(yíng)養均衡,適量補充富含優(yōu)質(zhì)蛋白和鐵的食物如瘦肉、動(dòng)物肝臟等。避免接觸有毒化學(xué)物質(zhì)和放射線(xiàn)。定期復查血常規和骨髓檢查,遵醫囑規范用藥,不可自行調整藥物劑量。出現發(fā)熱、出血加重等癥狀時(shí)應及時(shí)就醫。
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