什么是慢性溶血性貧血

博禾醫生
慢性溶血性貧血是指紅細胞破壞速率超過(guò)骨髓代償能力導致的長(cháng)期貧血狀態(tài),主要與遺傳性紅細胞缺陷、自身免疫性疾病、慢性感染等因素有關(guān)。
遺傳性球形紅細胞增多癥和葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥是常見(jiàn)病因。前者因紅細胞膜蛋白基因突變導致細胞形態(tài)異常,后者因酶缺陷使紅細胞易受氧化損傷?;颊呖赡艹霈F黃疸、脾腫大等癥狀,需通過(guò)基因檢測確診。治療可選用葉酸片預防溶血危象,嚴重時(shí)需行脾切除術(shù)。
溫抗體型自身免疫性溶血性貧血占主要類(lèi)型,因B細胞異常產(chǎn)生抗紅細胞抗體。常見(jiàn)于系統性紅斑狼瘡、淋巴瘤等疾病,表現為血紅蛋白尿、寒戰發(fā)熱。直接抗人球蛋白試驗可確診,治療需用醋酸潑尼松片抑制免疫反應,難治性病例需注射用利妥昔單抗。
瘧疾、巴爾通體等病原體持續感染可導致紅細胞破壞。瘧原蟲(chóng)寄生于紅細胞內引發(fā)周期性溶血,表現為間歇性高熱、血紅蛋白下降。確診需血涂片找瘧原蟲(chóng),治療用雙氫青蒿素哌喹片抗瘧,同時(shí)補充琥珀酸亞鐵片糾正貧血。
血栓性血小板減少性紫癜和溶血尿毒綜合征屬于此類(lèi)。因微血管內血栓形成機械性損傷紅細胞,出現破碎紅細胞和血小板減少。血漿置換是主要治療手段,需聯(lián)合注射用環(huán)磷酰胺控制病情進(jìn)展。
長(cháng)期接觸鉛、砷等重金屬或服用磺胺類(lèi)藥物可能誘發(fā)。鉛中毒會(huì )抑制血紅素合成酶活性,典型表現為牙齦鉛線(xiàn)和腹部絞痛。確診需檢測血鉛濃度,治療用依地酸鈣鈉注射液驅鉛,配合復方三維亞鐵口服溶液補血。
慢性溶血性貧血患者應保持均衡飲食,適量增加瘦肉、動(dòng)物肝臟等富含鐵和優(yōu)質(zhì)蛋白的食物。避免劇烈運動(dòng)誘發(fā)溶血危象,注意保暖預防感染。建議每3個(gè)月復查血常規和網(wǎng)織紅細胞計數,出現頭暈加重、尿色加深等癥狀需及時(shí)就診。長(cháng)期服用激素者需監測血壓血糖,脾切除術(shù)后應按時(shí)接種肺炎球菌疫苗。
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