先天性肝臟閉鎖癥狀

博禾醫生
先天性肝臟閉鎖主要表現為黃疸、陶土色糞便、肝脾腫大、生長(cháng)發(fā)育遲滯及凝血功能障礙。該疾病是新生兒期嚴重的膽道系統畸形,需早期識別并干預。
出生后1-2周內出現進(jìn)行性加重的黃疸,皮膚及鞏膜黃染明顯。與生理性黃疸不同,其血清膽紅素以直接膽紅素升高為主,尿膽紅素陽(yáng)性而糞膽原陰性。黃疸程度與膽道梗阻嚴重性相關(guān),光照療法無(wú)法緩解。家長(cháng)需注意新生兒皮膚顏色變化,發(fā)現異常應及時(shí)就醫檢測膽紅素水平。
由于膽汁無(wú)法排入腸道,患兒糞便呈灰白色或淡黃色,質(zhì)地油膩。該癥狀在出生后3-5天即可顯現,是膽道完全閉鎖的特征性表現。家長(cháng)需每日觀(guān)察嬰兒排便顏色,發(fā)現異常需立即進(jìn)行超聲檢查和膽道造影確診。
肝臟質(zhì)地變硬且進(jìn)行性增大,右肋緣下可觸及腫大肝緣。隨著(zhù)門(mén)靜脈高壓發(fā)展,脾臟也逐漸腫大。腹部超聲可見(jiàn)肝內膽管擴張缺失,肝門(mén)部纖維塊形成。該癥狀提示已出現繼發(fā)性肝硬化,需評估肝纖維化程度決定手術(shù)方案。
因膽汁缺乏導致脂肪及脂溶性維生素吸收障礙,患兒體重增長(cháng)緩慢,可能出現佝僂病或出血傾向。營(yíng)養支持需采用特殊配方奶粉,補充維生素ADEK注射液。家長(cháng)需定期監測生長(cháng)曲線(xiàn),配合營(yíng)養師調整喂養方案。
維生素K吸收不足導致凝血酶原時(shí)間延長(cháng),表現為皮膚瘀斑、臍帶殘端滲血或消化道出血。需緊急肌注維生素K1注射液改善凝血功能,術(shù)前需輸注新鮮冰凍血漿糾正凝血異常。該癥狀提示疾病已進(jìn)入失代償期。
確診后應在出生后60天內完成葛西手術(shù),術(shù)后需長(cháng)期服用熊去氧膽酸膠囊、復方甘草酸苷片等藥物延緩肝硬化進(jìn)展。日常護理需保持皮膚清潔避免感染,喂養時(shí)少量多次保證熱量攝入,定期復查肝功能及超聲監測門(mén)靜脈壓力。若出現嘔血、意識改變等門(mén)脈高壓并發(fā)癥,需考慮肝移植評估。
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