先天性心臟病主要可分為室間隔缺損、房間隔缺損、動(dòng)脈導管未閉、法洛四聯(lián)癥和大動(dòng)脈轉位等類(lèi)型，區分需結合解剖結構異常和血流動(dòng)力學(xué)特征。

1、室間隔缺損

室間隔缺損是最常見(jiàn)的先天性心臟病類(lèi)型，表現為左右心室之間的間隔存在異常開(kāi)口。缺損大小可從微小到大型不等，大型缺損可能導致肺動(dòng)脈高壓和心力衰竭。典型體征包括胸骨左緣粗糙的全收縮期雜音，超聲心動(dòng)圖可明確缺損位置和大小。部分小型缺損可能隨年齡增長(cháng)自然閉合，中大型缺損需手術(shù)修補或介入封堵治療。

2、房間隔缺損

房間隔缺損是左右心房間隔發(fā)育不全形成的異常通道，根據缺損部位分為繼發(fā)孔型和原發(fā)孔型?；颊咴缙诳赡軣o(wú)癥狀，隨年齡增長(cháng)可出現活動(dòng)后負荷增加、右心擴大等癥狀。聽(tīng)診可聞及肺動(dòng)脈瓣區固定分裂的第二心音，X線(xiàn)顯示肺血增多。多數繼發(fā)孔型缺損需介入封堵治療，原發(fā)孔型常合并二尖瓣裂需外科手術(shù)修復。

3、動(dòng)脈導管未閉

動(dòng)脈導管未閉指胎兒期連接肺動(dòng)脈與主動(dòng)脈的血管出生后未正常閉合。典型表現為連續性機器樣雜音，早產(chǎn)兒發(fā)生率較高。小型導管可能無(wú)癥狀，大型導管可導致充血性心力衰竭。治療包括吲哚美辛藥物促閉合，無(wú)效者需行導管結扎術(shù)或介入封堵。長(cháng)期未治療可能發(fā)展為艾森曼格綜合征。

4、法洛四聯(lián)癥

法洛四聯(lián)癥包含室間隔缺損、肺動(dòng)脈狹窄、主動(dòng)脈騎跨和右心室肥厚四種畸形，屬于紫紺型先心病?；純罕憩F為出生后逐漸加重的紫紺、杵狀指和缺氧發(fā)作，聽(tīng)診可聞及收縮期噴射性雜音。手術(shù)需在嬰幼兒期完成，包括解除肺動(dòng)脈狹窄和修補室缺。未經(jīng)治療者多數在兒童期死亡。

5、大動(dòng)脈轉位

大動(dòng)脈轉位是主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈位置互換的嚴重畸形，分為完全型和矯正型。完全型患兒出生后即出現嚴重紫紺，依賴(lài)動(dòng)脈導管維持生命，需立即使用前列腺素E保持導管開(kāi)放并行急診手術(shù)。矯正型若無(wú)其他合并畸形可無(wú)明顯癥狀。手術(shù)治療包括動(dòng)脈調轉術(shù)和心房調轉術(shù)，術(shù)后需長(cháng)期隨訪(fǎng)。

先天性心臟病患兒應定期進(jìn)行心臟專(zhuān)科隨訪(fǎng)，監測生長(cháng)發(fā)育和心功能狀態(tài)。日常需預防呼吸道感染，避免劇烈運動(dòng)，保證充足營(yíng)養攝入。紫紺型患兒需注意保持水分攝入防止血液濃縮，復雜畸形術(shù)后需遵醫囑服用抗凝藥物。家長(cháng)應學(xué)會(huì )識別缺氧發(fā)作等急癥表現，及時(shí)就醫處理。疫苗接種計劃需根據個(gè)體情況調整，部分活疫苗需暫緩接種。