小兒先天性心臟病主要分為非紫紺型和紫紺型兩大類(lèi)，具體包括室間隔缺損、房間隔缺損、動(dòng)脈導管未閉、法洛四聯(lián)癥、大動(dòng)脈轉位等類(lèi)型。

1、非紫紺型

非紫紺型先天性心臟病患兒通常無(wú)青紫表現，血液從左心系統向右心系統異常分流。室間隔缺損是最常見(jiàn)的類(lèi)型，由于左右心室間存在異常通道，可能導致反復呼吸道感染和生長(cháng)發(fā)育遲緩。房間隔缺損表現為左右心房間隔發(fā)育不全，部分患兒會(huì )出現活動(dòng)后氣促。動(dòng)脈導管未閉多見(jiàn)于早產(chǎn)兒，未閉合的動(dòng)脈導管可能引起肺動(dòng)脈高壓，聽(tīng)診可聞及連續性雜音。

2、紫紺型

紫紺型先天性心臟病以法洛四聯(lián)癥為典型代表，患兒表現為出生后逐漸加重的青紫、杵狀指及缺氧發(fā)作。法洛四聯(lián)癥包含肺動(dòng)脈狹窄、室間隔缺損、主動(dòng)脈騎跨和右心室肥厚四種病理改變。完全性大動(dòng)脈轉位患兒出生后即出現嚴重紫紺，需及時(shí)手術(shù)矯治。三尖瓣閉鎖患兒體循環(huán)與肺循環(huán)完全隔離，依賴(lài)動(dòng)脈導管維持生命。

3、室間隔缺損

室間隔缺損占先天性心臟病的20%-30%，根據缺損部位可分為膜周部、肌部等類(lèi)型。小型缺損可能自行閉合，中大型缺損可能導致肺動(dòng)脈高壓和心力衰竭。典型體征為胸骨左緣第3-4肋間聞及粗糙全收縮期雜音。部分患兒需在學(xué)齡前進(jìn)行介入封堵或外科修補手術(shù)。

4、房間隔缺損

房間隔缺損以繼發(fā)孔型最常見(jiàn)，女性發(fā)病率高于男性。缺損較小時(shí)癥狀不明顯，大型缺損可導致右心擴大和肺動(dòng)脈高壓。特征性體征為肺動(dòng)脈瓣區第二心音固定分裂，胸骨左緣第2-3肋間聞及2-3級收縮期噴射性雜音。多數患兒需在3-5歲進(jìn)行介入封堵治療。

5、動(dòng)脈導管未閉

動(dòng)脈導管未閉在早產(chǎn)兒中發(fā)病率較高，導管持續開(kāi)放導致主動(dòng)脈血流向肺動(dòng)脈分流。典型表現為胸骨左緣第2肋間連續性機器樣雜音，可伴有脈壓增寬。早產(chǎn)兒可使用布洛芬等藥物促進(jìn)導管閉合，藥物治療無(wú)效或足月兒需行介入封堵術(shù)。

先天性心臟病患兒需定期進(jìn)行心臟超聲檢查評估病情變化，避免劇烈運動(dòng)和呼吸道感染。家長(cháng)應注意觀(guān)察患兒有無(wú)氣促、多汗、喂養困難等表現，保證充足營(yíng)養攝入。紫紺型患兒需預防脫水，缺氧發(fā)作時(shí)可采取膝胸臥位。所有患兒均應在專(zhuān)科醫生指導下制定個(gè)體化治療方案，部分類(lèi)型需在適當時(shí)機進(jìn)行手術(shù)干預。