肺纖維化可通過(guò)氧療、藥物治療、肺康復訓練、營(yíng)養支持和肺移植等方式治療。肺纖維化通常由環(huán)境因素、自身免疫性疾病、藥物、遺傳因素和病毒感染等原因引起。

1、氧療

氧療適用于血氧飽和度低的患者，通過(guò)鼻導管或面罩吸入氧氣改善缺氧癥狀。長(cháng)期家庭氧療需每日使用15小時(shí)以上，可減緩肺動(dòng)脈高壓進(jìn)展。便攜式制氧機適合活動(dòng)時(shí)使用，但需避免氧濃度過(guò)高導致二氧化碳潴留。

2、藥物治療

吡非尼酮膠囊可抑制成纖維細胞增殖，需隨餐服用減輕胃腸道反應。尼達尼布軟膠囊能阻斷纖維化信號通路，常見(jiàn)腹瀉不良反應。醋酸潑尼松片用于急性加重期，需監測血糖和骨密度。合并感染時(shí)可用左氧氟沙星片，胃食管反流者配合奧美拉唑腸溶膠囊。

3、肺康復訓練

腹式呼吸訓練每日3次，每次10分鐘可增強膈肌力量。步行訓練從5分鐘開(kāi)始逐步延長(cháng)時(shí)間，血氧低于88%需暫停。上肢阻力訓練使用0.5-2kg啞鈴，改善穿衣梳頭等日?；顒?dòng)能力。呼吸操需配合縮唇呼吸，避免過(guò)度換氣誘發(fā)呼吸困難。

4、營(yíng)養支持

每日需1.2-1.5g/kg優(yōu)質(zhì)蛋白，優(yōu)先選擇魚(yú)肉蛋奶。碳水化合物占總熱量50%以下，減少二氧化碳生成。維生素D3膠囊可改善骨骼肌功能，ω-3魚(yú)油軟膠囊有抗炎作用。進(jìn)食時(shí)保持坐位，少食多餐避免飽脹影響呼吸。

5、肺移植

終末期患者FEV1小于35%可評估移植指征，需排除惡性腫瘤和嚴重肝腎疾病。術(shù)后需終身服用他克莫司膠囊預防排斥反應，定期支氣管鏡監測感染。移植后1年生存率約80%，5年生存率50-60%。供體短缺情況下可考慮活體肺葉移植。

肺纖維化患者應保持室內濕度40-60%，每日監測體重和血氧。流感疫苗和肺炎疫苗需按時(shí)接種，避免前往人群密集場(chǎng)所。進(jìn)行呼吸訓練時(shí)需家屬陪同，出現發(fā)熱或呼吸困難加重應立即就醫。烹飪采用蒸煮方式減少油煙刺激，睡眠時(shí)抬高床頭30度預防反流。保持情緒穩定有助于改善臨床癥狀，可參加病友互助小組獲得心理支持。