硬皮病的典型癥狀有哪些

博禾醫生
硬皮病是一種以皮膚和內臟器官纖維化為主要特征的自身免疫性疾病,典型癥狀主要包括皮膚增厚變硬、雷諾現象、關(guān)節疼痛、消化道癥狀和心肺功能異常。
硬皮病最顯著(zhù)的特征是皮膚逐漸增厚變硬,早期多從手指和面部開(kāi)始,表現為皮膚緊繃發(fā)亮,后期可擴展至軀干。皮膚病變分為水腫期、硬化期和萎縮期,硬化期皮膚失去彈性,可能出現色素沉著(zhù)或減退?;颊叱0橛?a href="http://www.mmhgsj.com/k/s46j97km17c66gr.html" target="_blank">皮膚瘙癢或緊繃感,嚴重時(shí)影響關(guān)節活動(dòng)。
約90%患者會(huì )出現雷諾現象,表現為遇冷或情緒激動(dòng)時(shí)手指或腳趾突然變白、繼而發(fā)紫、最后潮紅的三相顏色變化,伴有麻木或疼痛。這是由于小血管痙攣導致局部缺血所致,長(cháng)期反復發(fā)作可能導致指端潰瘍或壞死。
多數患者早期出現對稱(chēng)性關(guān)節腫痛,晨僵感明顯,類(lèi)似類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節炎表現。隨著(zhù)疾病進(jìn)展,皮膚硬化可導致關(guān)節攣縮和活動(dòng)受限,特別是手指關(guān)節易形成特征性的"鷹爪手"畸形。X線(xiàn)檢查可能顯示關(guān)節周?chē)}化或骨侵蝕。
食管受累最常見(jiàn),表現為吞咽困難、反酸和胸骨后燒灼感,由食管蠕動(dòng)減弱和括約肌功能失調導致。腸道受累可引起腹脹、便秘與腹瀉交替出現,嚴重者可能出現假性腸梗阻。胃部受累可導致早飽感和食欲下降。
肺部病變是主要死因之一,表現為進(jìn)行性呼吸困難,肺高分辨CT可發(fā)現間質(zhì)性肺病。肺動(dòng)脈高壓是另一嚴重并發(fā)癥,表現為活動(dòng)后氣促、乏力。心臟受累可能出現心律失?;蛐墓δ懿蝗?。部分患者聽(tīng)診可聞及肺部爆裂音。
硬皮病患者需注意保暖避免雷諾現象發(fā)作,使用溫和護膚品保護干燥皮膚,進(jìn)食軟質(zhì)易消化食物減少消化道負擔,定期進(jìn)行肺功能和心臟超聲檢查。建議戒煙并適度活動(dòng)維持關(guān)節靈活性,出現新發(fā)癥狀應及時(shí)復診調整治療方案。心理疏導也很重要,可幫助患者應對慢性疾病帶來(lái)的壓力。
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