先天性膽道閉鎖的癥狀嚴重嗎

博禾醫生
先天性膽道閉鎖的癥狀通常較嚴重,需及時(shí)干預治療。先天性膽道閉鎖是一種新生兒膽汁排泄障礙性疾病,主要表現為黃疸、陶土色糞便、肝脾腫大等。若不及時(shí)治療,可能進(jìn)展為肝硬化甚至肝衰竭。
先天性膽道閉鎖患兒在出生后1-2周內即可出現持續性黃疸,皮膚和鞏膜黃染逐漸加重,尿液顏色深黃,糞便呈灰白色或陶土色。隨著(zhù)病情進(jìn)展,患兒可能出現腫大,腹部膨隆,皮膚瘙癢,生長(cháng)發(fā)育遲緩。膽汁淤積可導致脂溶性維生素吸收障礙,引發(fā)佝僂病、凝血功能障礙等并發(fā)癥。部分患兒在3個(gè)月后可能出現門(mén)靜脈高壓癥狀,如腹水、食管胃底靜脈曲張等。
極少數輕型患兒癥狀表現可能相對輕微,黃疸程度較輕,糞便顏色變化不明顯,肝脾腫大進(jìn)展緩慢。這類(lèi)患兒可能被誤診為生理性黃疸或母乳性黃疸,延誤治療時(shí)機。即使癥狀較輕,膽道閉鎖仍會(huì )持續損害肝功能,最終導致不可逆的肝損傷。
先天性膽道閉鎖確診后應盡早手術(shù)治療,首選肝門(mén)空腸吻合術(shù)。術(shù)后需長(cháng)期隨訪(fǎng),監測肝功能,補充脂溶性維生素。若已發(fā)生肝硬化,可能需考慮肝移植。家長(cháng)需密切觀(guān)察患兒黃疸、糞便顏色變化,定期進(jìn)行兒科體檢,發(fā)現異常及時(shí)就醫。日常護理中應注意營(yíng)養支持,避免感染,遵醫囑用藥。
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