小孩噬血病有什么癥狀

博禾醫生
小孩噬血病即噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥(HLH),早期表現為持續發(fā)熱、肝脾腫大、血細胞減少,進(jìn)展期可出現凝血功能障礙、神經(jīng)系統癥狀。HLH可分為原發(fā)性(遺傳性)和繼發(fā)性(感染、腫瘤等誘發(fā)),需通過(guò)骨髓穿刺、基因檢測等確診。
發(fā)熱是HLH最常見(jiàn)的首發(fā)癥狀,體溫常超過(guò)38.5℃且持續1-2周以上,常規退熱藥效果不佳。發(fā)熱可能與白細胞介素等炎癥因子過(guò)度釋放有關(guān),家長(cháng)需監測體溫變化并記錄熱型,避免過(guò)度包裹導致高熱驚厥。繼發(fā)于EB病毒感染時(shí)可能伴有咽痛、淋巴結腫大。
約90%患兒出現進(jìn)行性肝脾腫大,肋緣下可觸及3厘米以上,伴隨轉氨酶升高和黃疸。觸診時(shí)家長(cháng)需注意動(dòng)作輕柔,避免外力導致脾破裂。腫大原因與巨噬細胞在肝脾內過(guò)度增殖有關(guān),嚴重者可出現腹腔積液和肝功能衰竭。
外周血三系減少是重要特征,血紅蛋白低于90g/L、血小板低于100×10?/L、中性粒細胞低于1.0×10?/L?;純罕憩F為蒼白、瘀斑、反復感染,需預防跌倒碰撞。骨髓檢查可見(jiàn)噬血現象,即巨噬細胞吞噬紅細胞、血小板等血細胞。
纖維蛋白原降低和D-二聚體升高導致凝血功能障礙,表現為鼻出血、牙齦滲血、注射部位瘀斑。家長(cháng)發(fā)現異常出血應及時(shí)就醫,避免擅自服用阿司匹林等影響凝血藥物。嚴重者可發(fā)生彌散性血管內凝血(DIC)。
中樞神經(jīng)系統受累時(shí)出現煩躁、抽搐、意識障礙或腦膜刺激征,腦脊液檢查可見(jiàn)蛋白升高和細胞增多??赡芘c炎癥因子突破血腦屏障有關(guān),需通過(guò)頭顱MRI評估病變程度。部分患兒遺留認知障礙或運動(dòng)功能缺損。
確診HLH需滿(mǎn)足8項診斷標準中5項,包括發(fā)熱、脾大、血細胞減少、高甘油三酯血癥、低纖維蛋白原血癥、噬血現象、NK細胞活性降低、鐵蛋白升高。治療需采用免疫化療方案(如HLH-94方案),嚴重病例需造血干細胞移植。家長(cháng)應保持環(huán)境清潔、提供高蛋白軟食、避免接觸感染源,任何癥狀加重都需立即復診。
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